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无胆色素尿性黄疸综合征
疾病概述
  无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexySyndrome),又称遗传性球形红细胞增多症,是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病,其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸,血液中球形细胞增多,红细胞的渗透脆性增加。
疾病病因
  无胆色素尿性黄疸综合征属于遗传性先天性缺陷疾病。非急性发作期,血红蛋白可正常,当发生溶血危象或骨髓再生危象时,血红蛋白则明显下降,网织红细胞在5%~20%之间。球形红细胞增多为最突出表现,红细胞渗透性明显增加。溶血发作时,血清黄疸指数升高,间接胆红素增多,而直接胆红素增加不明显,尿中胆红素阴性,尿胆原和尿胆素增多,...
主要症状
  一、临床表现  主要表现为贫血、多次发作性黄疸及脾脏肿大,本综合征常于幼年时期即可出现,部分患者直至中年因症状加重而被发现。儿童期常因感染而使贫血发作。溶血发作期间,由于骨髓的代偿功能很旺盛,贫血可能很轻微或不存在,易被忽视。溶血发作时可出现黄疸,但轻重不一。几乎所有患者均有脾脏肿大,多为轻度至中度肿大,肝脏可有轻...
疾病检查
  非急性发作期,血红蛋白可正常,当发生溶血危象或骨髓再生危象时,血红蛋白则明显下降,网织红细胞多在5%~20%之间。球形红细胞增多为最突出表现,红细胞渗透性明显增加。溶血发作时,血清黄疸指数升高,间接胆红素增多,而直接胆红素增加不明显,尿中胆红素阴性,尿胆原和尿胆素增多,红细胞生存时间明显缩短。骨髓中红系增生活跃,当...
鉴别诊断
   血片中球形红细胞不多的病例,应注意与自身免疫性疾病相鉴别。   1.器官特异性自身免疫病  组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、慢性溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征(goodpast...
并 发 症
  易出现溶血危象、胆石症、痛风、顽固的踝部溃疡或下肢红斑性溃疡等并发症。溶血危象本病主要是母婴间血型不合而产生血型免疫反应的遗传性疾病。胎儿由父母遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少,此抗原进入母体,产生的免疫抗体(IgG)可以通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环,与胎儿红细胞表面受体结合,激活补体,,使之破坏而出现溶血,引起贫血...
疾病预防
  本病大部分为常染色体显性遗传预防方法为:   1、婚前健康检查。已确定恋爱关系的男女,在办理结婚登记手续之前应做一次全面系统的健康检查。尤其要注意的是,避免近亲结婚。近亲结婚的后代患有智力低下、先天性畸形和各种遗传病等比非近亲结婚的要多出好几倍。  2、孕前遗传咨询。男女双方或一方,如果亲属中有遗传病患者,担心婚后...
如何治疗
     脾切除是治疗贫血的最有效方法,脾切除后过度溶血停止,红细胞寿命接近正常。