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单侧肾缺如
疾病概述
  单侧肾缺如即单侧肾未发育,又称称单侧肾(unilateralkidney),比双肾缺如的发生频率要高。但因没有特异性的症状或体征能提示单侧肾缺如,故发病率不确切。通常在行造影检查时无意发现患者为孤肾。产前超声检查能分辨出多囊肾或肾发育不全,从而提高本病的检出率。
疾病病因
  (一)发病原因  URA的胚胎发育与BRA没有显著性的差异,主要的问题还是在输尿管芽上。胚胎期一侧生肾组织和输尿管芽生长紊乱、未能发育,对侧肾常呈代偿性肥大。未发育的肾脏无肾实质、肾盂和肾蒂残迹,输尿管为索状纤维组织,无管腔。  (二)发病机制  目前暂无相关资料
主要症状
  代偿肥大的孤立肾完全可以负担正常的生理需要,生活不受影响,可无任何不适,常终身不被发现。偶因对侧肾脏合并感染、外伤、结石、积水、结核时,作深入的泌尿系检查后才被发现。  通常URA患者没有特异性临床表现,大多的报道是来自尸检结果的。因为两侧肾脏具有相对的独立性,对侧的正常肾脏并不具有更高的易感性。Argues等对U...
疾病检查
  1.膀胱镜检查可见膀胱三角区不对称,一侧输尿管嵴萎缩平坦,输尿管口缺如。有的虽有管口,但插管受阻;另侧输尿管口多在正常位置,也可异位在中线,后尿道或精囊。  2.腹部平片+KUB静脉泌尿系造影(IVU)一侧肾影缺如,不显影,对侧肾影增大,并可发现孤立肾的其他畸形。  3.B超,CT,肾图,肾动脉造影等均可协助诊断。
鉴别诊断
  1.肾发育不全影像学检查可见一侧肾影明显缩小,肾盂肾盏变小,但形态正常,对侧肾脏代偿性增大,双侧输尿管均存在,膀胱镜检查输尿管开口位置正常,患者可有高血压表现。  2.肾萎缩影像学检查可见单侧肾影或双侧肾影缩小,肾盂肾盏扭曲、变形、移位;常有原发病因如肾盂肾炎、肾挫伤、肾小动脉硬化等;如为双侧病变,可有进行性肾功能...
并 发 症
  本病常合并其他泌尿生殖系异常,如迷走血管、异位肾、肾旋转不良、肾盂输尿管连接部梗阻、尿道下裂、隐睾、双子宫、双输尿管,对侧肾上腺、精囊、睾丸、输卵管、卵巢缺如,肛门闭锁以及脊柱畸形等。  除此之外患者还经常伴有其他器官系统的异常,如心血管系统(30%)、消化系统(25%)、肌肉骨骼系统(14%)等。因此一旦发现除了...
疾病预防
本病病因不明确,与常染色体隐性遗传有关,通常与近亲结婚有关,本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查,避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养,合理膳食,避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。
如何治疗
  (一)治疗  一般无须治疗,如因旋转不良造成肾积水等其他并发症或有合并症,则按具体情况处理,总的原则是尽可能保护肾功能,在此前提下再决定治疗方案。此症的临床意义在于明确泌尿系其他疾病的诊断之一,在采取手术治疗前,应考虑到孤立肾存在的可能。以免在切除患肾或因手术对患侧肾功能造成严重损害之后,才发现对侧肾脏缺如而造成永...