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微血管病性溶血性贫血
疾病概述
  微血管病性溶血性贫血是一种严重的弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。
疾病病因
  (一)发病原因  可伴有微血管病性溶血性贫血的疾病。  (二)发病机制  微小血管损伤是发生本症的关键机制。受损微小血管因纤维蛋白沉积、血栓形成或其他因素而使管径狭窄,红细胞流经时在血循环的压力作用下强行通过或阻挂在纤维蛋白丝上而被压碎、割裂,遂发生血管内溶血。有的受损红细胞为脾脏、肝脏等组织器官内的单核巨噬细胞吞...
主要症状
  溶血多急性发生,出现较严重的血红蛋白尿和贫血。除此之外,还有原发病的表现。  依据上述表现和化验检查结果,即可诊断。  1.国内诊断标准  (1)临床表现:①伴有不同程度的皮肤、黏膜出血;②溶血多可突然加重而出现发热、黄疸和贫血。  (2)实验室检查:①外周血涂片出现较多碎裂红细胞(3%以上),可呈盔形、三角形、锯...
疾病检查
  1.外周血涂片中找到畸形的破碎红细胞是本病的典型所见。这些破碎的红细胞形如盔形、棘形、三角形,还可以见到较小的红细胞和球形细胞。溶血严重者外周血中可出现有核红细胞。网织红细胞增多。白细胞计数常有轻、中度升高,但形态正常。可有血小板减少和凝血指标的异常。  2.骨髓象红细胞系增生活跃,巨核细胞系也可增多。  3.血清...
鉴别诊断
  关键在于原发病的诊断及各种可伴有本症的疾病之间的鉴别,这也是正确、及时治疗本症的前提。  1、溶血性尿毒症综合征(HemolyticUremiaSyndrome,HUS)  有关HUS与TTP的关系,目前认为是分立的但又不是独立的综合征。TTP与HUS的鉴别目前可以通过ADAMTSl3的活性检测区分,即TTP患者的...
并 发 症
   微血管病性溶血性贫血并发症发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病和病理生理过程。   特发性TTP发病分子机制基本阐明:根据病因可将TTP分为遗传性TTP和获得性TTP,后者又可根据病因是否明确分为特发性TTP和继发性TTP。遗传性TTP的基本原因为ADAMTSl3突变。   遗传性TTP...
疾病预防
  积极治疗原发病,防止病情发展。   预防贫血:只要日常生活和饮食注意调整,贫血是可以预防的。预防贫血,首先要为骨髓提供充足的造血物质。铁是制造血红蛋白的主要原料。婴幼儿需要更多的铁以适应生长发育的需要。平时有意识给宝宝多吃含铁丰富的食物,如瘦肉、猪肝、蛋黄及海带、发菜、紫菜、木耳、香茹、豆类等。要注意饮食的合理配合...
如何治疗
  发作时,可按照急性溶血处理。必要时可输血,但应严格掌握输血指征,输新鲜血。本症治疗的关键在于原发病的处理。  临床输血指征:   用于需要提高血液携氧能力,血容量基本正常或低血容量已被纠正的患者,低血容量患者可配晶体液或胶体液应用。内科血红蛋白