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未分化结缔组织病
疾病概述
  近年来,未分化结缔组织病(undifferentiatedconnectivetissuedisease,UCTD)已逐渐被人们所认识。本病具有某些结缔组织病的临床表现,但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型,在部分患者也可能是一种独立的疾病。到目前为止,未发现UC...
疾病病因
  (一)发病原因  目前UCTD的病因不明,相关研究亦较少。但有一些研究者认为,部分UCTD可能是系统性红斑狼疮(SLE)或系统性硬化(SSc)的早期阶段。因此,其病因应与这两种疾病相同。研究提示,本病的发生可能是一些环境因素如长期接触化学试剂等作用于易感个体的结果。在其发病过程中,环境和遗传因素均占有重要地位。  ...
主要症状
  本病常隐匿起病,从出现临床症状至就诊的平均时间为2~3年,平均38个月。患者的临床表现常较轻,乏力、低热、淋巴结肿大等非特异性症状常见。一些较大规模的临床调查发现,最常出现的症状为关节肿痛、雷诺现象和皮肤黏膜损害,而重要脏器如肾脏和中枢神经系统等受累者少见。总结了迄今为止主要的UCTD研究中患者的常见临床表现和实验...
疾病检查
  UCTD患者可出现多种实验室检查异常。但是,对每一个体而言,大多数UCTD患者仅有某一两种化验异常,自身抗体谱较单一。  血象检查可见白细胞减少、血小板减少或贫血。溶血性贫血者可有Coombs试验阳性。自身免疫性血小板减少患者的部分凝血活酶时间延长。尿常规可出现蛋白尿、血尿等。可见血细胞沉降率加快及γ-球蛋白升高。...
鉴别诊断
  临床上,应注意将未分化型结缔组织病与重叠综合征及混合性结缔组织病(MCTD)区分开来。重叠综合征指同时或先后出现两种结缔组织病的临床表现,并符合各自的诊断标准。混合性结缔组织病有国际上认可的诊断标准,可有类似系统性红斑狼疮、多发性肌炎或进行性系统性硬化症等的临床症状,但不满足其诊断标准,并以雷诺现象、肿胀手、肺部受...
并 发 症
  1.雷诺现象长期频繁发作者可出现局部软组织萎缩、坏死等营养不良表现,严重者出现肢端骨吸收。约有5%的患者可出现高血压,还可出现重要脏器血管炎如心脏血管炎、肾动脉狭窄、动静脉栓塞等。  2.胸腔积液、心包积液或两者同时并发。  3.个别病例有明显出血倾向,甚至造成死亡。
疾病预防
  1.去除诱发本病的诱因,注意卫生,加强身体锻炼提高自身免疫力,防止感染。  2.早诊断早治疗,在疾病缓解时不要轻易放弃治疗。  3.可以在西医治疗的基础上加用中药治疗,注意休息,禁食辛辣发物性食物。  4.结缔组织病诊断成立,结合年龄,很有可能以后分化成系统性红斑狼疮。现在应用皮质激素和羟氯喹治疗合理,病情好装后激...
如何治疗
  (一)治疗  UCTD患者的临床表现常较轻,一般以对症治疗为主。治疗目的在于减轻患者的临床症状,使病情长期缓解及预防不良转归。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则,并注意观察药物的不良反应。  1.对症治疗乏力、发热、关节痛或关节炎者可选用非甾体抗炎药治疗。非甾体抗炎药疗效的个体差异较大。一般而言,症状较重者首选双...