外阴恶性横纹肌样瘤(malignant rhab-doid tumour of the vulva)首先以“预后不良的横纹肌肉瘤样Wilm瘤”于1978年报道，虽然形态上酷似横纹肌母细胞，但电镜和免疫组化未发现横纹肌分化的证据。
(一)发病原因外阴恶性横纹肌样瘤其组织发生曾有横纹肌、神经外胚层、组织细胞、上皮细胞、黑色素细胞和间叶细胞等不同观点，但均未获得一致的意见，目前仍在进一步探讨中。 (二)发病机制肿瘤为圆形或不规则性肿块，表面粗糙，无包膜。切面灰褐色或棕褐色，可见散在出血灶。 光镜下表现为高度恶性肉瘤图像，瘤细胞呈弥漫性或不规则...
外阴恶性横纹肌样瘤大多表现为无痛性、活动的皮下结节，近期增大，大小2～6cm，可伴触痛。病程数月到1年不等。其中大多数位于大阴唇，阴阜者较少。 外阴恶性横纹肌样瘤的诊断标准是：常规HE光镜提出可能，经电镜和免疫组化两者予以肯定，三者缺一不可。
肿瘤标志物检查、免疫组化检测、组织病理学检查。 外阴部妇科常规检查是对外阴进行初步的常规检查，用于为进一步的诊断提供依据，同时可以预防和及时治疗阴道疾病。正常外阴，阴毛呈尖端向下，三角形分布，大阴唇色素沉着，小阴唇微红，会阴部位无溃疡、皮炎、赘生物及色素减退，阴蒂长度
由于大多角嗜酸性瘤细胞和胞浆内嗜酸性小体还可见于上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、软骨肉瘤、恶性间皮瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、Wilm瘤等，须注意鉴别。尤其是近年提出的“近侧型”上皮样肉瘤，Brand等(2001)认为目前尚无法将两者完全区分。Saito等(2001)发现上皮样肉瘤包括“近侧型”大部分为CD34和β-cate...
外阴恶性横纹肌样瘤首先以“预后不良的横纹肌肉瘤样Wilm瘤”于1978年报道，虽然形态上酷似横纹肌母细胞，但电镜和免疫组化未发现横纹肌分化的证据。 外阴恶性横纹肌样瘤最常见并发症为转移，转移部位以肺最常见，其次为后腹膜淋巴结和肝。
1.预后： 预后极差。远处转移后患者一般在1～8个月内死亡。在随访的8例患者中存活4个月～11年，其中2例生存时间超过5年，中位生存时间为9个月。 2.流行病学：外阴恶性横纹肌样瘤很少见。发病年龄在19～49岁，中位年龄39岁。该瘤常见于婴幼儿肾脏，肾外恶性横纹肌样瘤则少见。 3.做好肿瘤的三级预防工作。
外阴恶性横纹肌样瘤治疗前的注意事项? 应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。 外阴恶性横纹肌样瘤中医治疗方法暂时没有很有效的中医治疗方法和中药。外阴恶性横纹肌样瘤西医治疗方法Brand等(2001)认为初次手术切除可能会提供最佳的治愈时机，建议首选广泛性局部病灶切除或一侧外阴切除术，对手术切缘阳性的患者可...
