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外阴恶性颗粒细胞瘤
疾病概述
  外阴恶性颗粒细胞瘤临床一般无特殊症状,大多是偶尔发现,阴唇处多见,偶见于阴蒂。多单发,多发性结节少见。通常表现为真皮或皮下孤立的无痛结节,大小从1.5~12cm不等,质硬。
疾病病因
  (一)发病原因以往曾认为恶性颗粒细胞瘤来自肌母细胞(称恶性颗粒性肌母细胞)、组织细胞、成纤维细胞、未分化间叶细胞等。但近年来通过免疫组化和电镜超微结构发现均支持是施万细胞来源。  (二)发病机制肿瘤表面皮肤完整。肿块边界不清,因此肿瘤常带有周围的脂肪和肌肉。切面肿瘤呈灰黄色。  光镜下见瘤细胞大小不等,呈巢状或索状...
主要症状
  临床一般无特殊症状,大多是偶尔发现,阴唇处多见,偶见于阴蒂。多单发,多发性结节少见。通常表现为真皮或皮下孤立的无痛结节,大小从1.5~12cm不等,质硬。由于恶性颗粒细胞瘤核的异型性和细胞多形性可不明显,而临床良性的颗粒细胞瘤可表现为核多形性和核分裂象增多,同时良性颗粒细胞瘤可为多中心病灶,所以良、恶性较难鉴别,尤...
疾病检查
  光镜下见瘤细胞大小不等,呈巢状或索状,胞体圆形、多边形、卵圆形、梭形不等。胞浆丰富,充满大小相似、分布不均匀的嗜酸性颗粒,PAS阳性。胞核大小不等及深染,核分裂象>2/10HPF,可见凝固性坏死,见到转移则诊断更为明确。电镜下见胞浆内颗粒为自噬小泡,同时可见有髓或无髓的轴索样结构。瘤细胞呈S-100蛋白和神经元特异...
鉴别诊断
 外阴恶性颗粒细胞瘤临床一般无特殊症状,大多是偶尔发现,阴唇处多见,偶见于阴蒂。多单发,多发性结节少见。       1.外阴平滑肌瘤该瘤体质硬,界限清楚,病理检查可确诊。  2.外阴纤维瘤此瘤有包膜,界限清楚,常带蒂。镜下见大量纤维细胞。  3.外阴恶性肿瘤如外阴平滑肌肉瘤、外阴纤维肉瘤等。恶性肿瘤生长较快,常伴有疼...
并 发 症
  外阴恶性颗粒细胞瘤可发生以下并发症:         呼吸道颗粒性肌母细胞瘤:由于肿瘤细胞可侵犯上呼吸道和消化道,导致呼吸道同时患上颗粒型肌母细胞瘤。一般无明显症状,当肿瘤变大时可表现为上呼吸道异物感,常有流涕,鼻塞等症状。    可通过淋巴结转移到肺、肝和骨等。 
疾病预防
  按照肿瘤的三级预防做好预防工作。  与本瘤的侵袭性和差的预后明显相关的临床因素包括肿瘤>4cm、有局部复发史、肿块生长迅速、侵犯周围组织、较大的年龄等。另外,高的Ki-67和p53阳性亦提示预后差。  预后:  本瘤预后差,生长快,局部复发率高,6例中除1例仅随访16个月的未见局部复发外,其余5例均有局部复发,复发...
如何治疗
  颗粒细胞瘤为卵巢低度恶性肿瘤,因为其有“晚期复发”的特征,长期随诊更为必要。  1.成人型颗粒细胞瘤开始每3个月随诊1次,1年后每半年复查1次。重要的是坚持长期随诊。由于成人型颗粒细胞瘤术后5年、10年甚至20年复发均有报道,Lauszus等(2001)报道临床Ⅰ期颗粒细胞瘤的5年生存率为94%,10年为82%20...
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