外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤为低度～中度恶性纤维组织细胞瘤，具有病程长、生长缓慢、病变局限、局部切除后易复发、转移罕见等特点。外阴发病较少，好发于成人的躯干和肢体近端。
(一)发病原因外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤起源于真皮内具有多向分化潜能的间叶细胞，部分发病与外阴局部所致的创伤有关，如阴道分娩等。 (二)发病机制肿瘤呈单个或多个皮肤和皮下结节，大小可为1cm×1cm至8cm×10cm不等，复发者常为多个。表面被覆皮肤紧张或破溃，境界清楚，无包膜。复发者常见黏液变性而质地较软，罕见出血...
一般无自觉症状，个别有轻度或中度疼痛，轻度外伤后可破溃出血。常见部位为大阴唇，以左侧更多见，部分可累及阴蒂或阴阜。主要表现为逐渐侵袭性生长，侵及皮下组织。初起一般为无痛性的斑块状实性结节，经数年后可生长迅速，互相融合呈较大的不规则肿物。肿块加速生长期可伴有局部疼痛，触痛和溃疡，疼痛可放射至大腿内侧。大多数患者均在此...
分泌物检查、检测COL1A1-PDGFB融合蛋白。新鲜组织可用多巴(DOPA)反应或S-100蛋白免疫组化染色。 组织病理检查。 活体组织病理检查简称“活检”，是采取活体组织进行形态学检查是作出疾病诊断的重要方法。活检主要用于肿瘤和非肿瘤性疾病、良性和恶性肿瘤的鉴别，判断恶性肿瘤生长、侵犯、转移的程度和范围，...
主要需与侵入皮下的皮肤纤维组织细胞瘤相鉴别。通常组织切片可以辨认，但需要作特殊染色。韧带样瘤可起源并附着于深在筋膜，表面有正常皮肤。隆凸性皮肤纤维肉瘤细胞成分单一，缺乏一般皮肤纤维组织细胞瘤所见的继发性成分如巨细胞、黄色瘤细胞、炎细胞等，车辐状排列明显。另外，大多数皮肤纤维瘤不表达CD34，而95%的皮肤纤维瘤表达...
并发症：病灶部位合并感染。
注意：定期体检、早期发现、早期合理手术治疗、做好随访。 预后： 1.隆凸性皮肤纤维肉瘤的5年生存率为91%～100%。普通型隆凸性皮肤纤维肉瘤是一种低度恶性肿瘤，纤维肉瘤变型的恶性度更高，黏液型的恶性度与其他两型的差异尚待观察。 2.由于肿块大多向周围组织不规则浸润，故完全性切除较难，手术切除后局部复发率为...
预防定期体检、早期发现、早期合理手术治疗、做好随访。 外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤西医治疗方法手术时机选择非常重要，早期第一次手术设计合理，可获根治。外阴局部扩大切除是首选治疗。手术切除包括周围3～5cm正常皮肤，深至耻骨骨膜和尿生殖膈的筋膜1～2cm。如肿瘤较大者则需要植皮。放射治疗效果不好，如属复发病例，则更应广泛...
