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外阴白化病
疾病概述
  外阴白化病(vulvaralbinism)为先天性、隐性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。为先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障碍的遗传性疾病。是以全身皮肤、毛发色素的减少或缺乏为表现,也可能仅在外阴局部发病。本病患者累及三种结构者为眼皮肤白化病(OCA)、主要累及眼者为眼白化病(OA)。外阴白化病无自觉症状。
疾病病因
  (一)发病原因眼皮肤白化病是异源性常染色体隐性遗传性疾病。近亲结婚起显著作用。白化病的遗传系由一单个隐性基因所决定的。黑素细胞不能形成黑素,可能是供给游离酪氨酸的机制有缺陷,或是酪氨酸酶不能转移到前黑素小体。  (二)发病机制组织病理显示,基底层有透明细胞,银染色阴性不能证明有黑色素。多巴染色可阳性(酪氨酸酶阳性型...
主要症状
  外阴局部白化病无自觉症状。外阴部皮损是全身白化病的一部分,表现为淡黄色阴毛,外阴、大阴唇皮肤呈乳白色或粉红色,小阴唇、阴道黏膜色鲜红。患者其他表现为细丝状淡黄色或银白色毛发,虹膜淡蓝色,瞳孔红色,常有畏光、流泪、眼球震颤及散光等症状。全身皮肤呈乳白或粉红色,柔嫩发干。由于缺乏黑素保护,皮肤易于发生急性和慢性日光损害...
疾病检查
  基因检查、肿瘤标志物检查、组织病理检查。    根据先天性发病和临床表现可诊断。出生即有纯白或粉红色斑,日晒后易发生皮炎,局部境界明显。组织病理为基底层有透明细胞,数量及外观正常。银染色证明表皮内黑色素缺乏;毛发变白或淡黄;虹膜粉红色,瞳孔发红,畏光。
鉴别诊断
   外阴白化病鉴别诊断标准:  1:白塞病---主要表现为阴部溃疡,常合并有眼部和口腔损害。也叫眼、口、生殖器综合症。中医称为狐惑病。  2:虽然外阴白斑与白化病、白癜风、白塞病不同,但它们也是有可能同时并发的,病理活组织是唯一确诊手段。  外阴白化病必须要及早的区别,只有早期鉴别才能够帮助大家正确的区别这种疾病,进...
并 发 症
  外阴局部白化病无自觉症状。外阴部皮损是全身白化病的一部分,表现为淡黄色阴毛,外阴、大阴唇皮肤呈乳白色或粉红色,小阴唇、阴道黏膜色鲜红。患者其他表现为细丝状淡黄色或银白色毛发,虹膜淡蓝色,瞳孔红色,常有畏光、流泪、眼球震颤及散光等症状。全身皮肤呈乳白或粉红色,柔嫩发干。由于缺乏黑素保护,皮肤易于发生急性和慢性日光损害...
疾病预防
  (1)日常生活中应穿宽松、透气性好的内衣裤,以纯棉制品为主,避免穿晴纶等化纤制品的内裤;  (2)应保持患处干爽、通气、清凉;  (3)有些女性过于清洁,每天有清洗外阴一次或几次的习惯,在此我们建议,由于女性外阴有自洁作用,一般一周清洗2-3次即可,清洗时不要用任何洗涤剂(因其一般均为碱性),只用温水清洗即可,切忌...
如何治疗
  外阴白化病治疗前的注意事项?  预防:避免近亲结婚。OCA防护较为重要,平时应戴防护眼镜。  中医治疗:  外阴白色病变又称慢性外阴营养不良,是指一组女阴皮肤、粘膜营养障碍而致组织变性及色素改变的疾病。本病的形成多与与外阴深部结缔组织中神经血管营养失调,导致覆盖在其上的皮肤发生病变改变。  中医学根据不同本病的病变...
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