外阴恶性纤维组织细胞瘤为中老年最常见的软组织肉瘤，是一种多形性肉瘤，大多见于老年人肢体，原发于外阴的罕见。有的病例以前诊断为多形性脂肪肉瘤、纤维肉瘤或横纹肌肉瘤，现在均属于本病。肿瘤大小，特别是肿瘤深度，与存活率关系很大。
(一)发病原因外阴恶性纤维组织细胞瘤是起源于未分化间充质细胞。 (二)发病机制肿瘤呈结节状或分叶状肿块，边界尚清楚，无真正包膜，向周围浸润生长。切面灰白、灰红色或灰黄色，伴出血、坏死、黏液或囊性变。 镜检肿瘤浸润性强，常侵犯周围脂肪、筋膜、肌肉和腺周组织。细胞形态多种多样，主要成分是成纤维细胞样细胞和组织细胞样...
外阴恶性纤维组织细胞瘤多见于大阴唇。多数表现为无痛性、活动的皮下肿块，亦可表现为迅速生长的突出的巨大块物，大小为(2×2.5)cm～(12×5)cm。可伴表面皮肤溃疡。可分为2型，即浅在型与深在型，浅在型虽然可达筋膜，但多限于皮下组织，极少数也能侵犯浅表皮肤而发生破溃。深在肿瘤或者完全位于肌肉内，或者从皮下组织通过...
组化和免疫组化：α1抗胰酶蛋白和α1抗胰凝乳蛋白酶的过氧化物酶染色呈阳性。免疫组化无特异性标志物，大多数Vimentin、AACT、CD68、Lysozyme阳性，部分Desmin阳性，而S-100阴性。 组织病理：此瘤为具有多形性的高度细胞性肿瘤，有些细胞有伸长成梭形的胞核，排列成交织漩涡样方式，胞质极少...
病理上应与非典型纤维黄色瘤区别，后者病变较小，起源于真皮，无向深部组织侵袭的趋势。恶性纤维组织细胞瘤常见涡纹状结构，而在非典型纤维黄色瘤则无此现象。非典型纤维黄色瘤(atypicalfibroxanthoma)较常见，为与恶性纤维组织细胞瘤相关的低度恶性肿瘤。二者组织学上相似，但非典型性纤维黄色瘤较小，位置较浅，因而预...
外阴恶性纤维组织细胞瘤并发症病灶感染、偶有外阴和阴道同时累及者。随着肿瘤的增大可出现其他器官受压的症状。
1.特别提示：定期体检并做好肿瘤病人的三级预防。 2.流行病学：外阴恶性纤维组织细胞瘤很少见。多见于30～79岁的妇女，中位年龄49岁。偶见17岁青年发病。 3.预后：当外阴恶性纤维组织细胞肿瘤局限于皮下组织时转移率约为9%。2年生存率报道约为60%，5年和10年生存率为50%和43%。2年内复发率为44%，转...
外阴恶性纤维组织细胞瘤治疗前的注意事项? 治疗前：应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。 外阴恶性纤维组织细胞瘤西医治疗方法1.手术治疗外阴恶性纤维组织细胞瘤易经血道和淋巴转移，转移与肿瘤浸润深度明显相关。较深的病变应要广泛切除，否则容易复发转移。手术应行根治性的外阴切除术和局部病灶广泛切除术。对局限于皮...
