外阴梅克尔细胞癌是皮肤原发小细胞癌,类似肺燕麦细胞癌。为外阴大阴唇、小阴唇、前庭大腺、阴蒂、后阴唇系带的活动的无痛性肿块,有的可出现局部接触性出血和溃疡。转移部位可以较广。
(一)发病原因外阴梅克尔细胞癌来源于表皮基底层的触觉感受器细胞-Merkel细胞。 (二)发病机制肿瘤位于表皮,侵犯真皮。黄色或红紫色肿块,表面光滑,大小1.5~9cm,质硬。切面灰白色,边界不规则,伴局灶出血、坏死。 镜检见大小一致的小圆形细胞排列呈梁状、巢状或片状,偶见菊形团结构。细胞界限不清,胞浆少,核大...
外阴梅克尔细胞癌生长缓慢,一般都表现为外阴活动、无痛性肿块,短期内增大,多呈结节状,也可表现为斑块状,部分伴表面皮肤溃疡和接触性出血。逐渐增大至一定程度后停止生长,病程为数周至数月不等。除主要见于大阴唇外,有4例发生于小阴唇,还可见于前庭大腺、阴蒂周围、后阴唇系带。半数以上病人出现腹股沟淋巴结转移。 由于外阴梅克...
由于外阴梅克尔细胞癌临床上很难诊断,根据临床表现、体征结合以上实验检查,在组织学诊断后,需进行影像学检查以排除继发可能。同时了解转移情况以确定肿瘤期别,包括:X线胸片,腹部、盆腔B超,头颅CT扫描和ECT骨扫描等检查,还可采用奥曲肽闪烁显像和FDG-ET等。免疫组化和超微结构观察有助于明确诊断和鉴别诊断。
组织学尚需与恶性淋巴瘤、小细胞黑色素瘤、汗腺癌、神经母细胞瘤、Ewing瘤及血管上皮样肉瘤等相鉴别。病理上由于瘤细胞形态大小一致而不成熟,因此易误诊为母细胞型淋巴瘤或转移癌,特别是来源于肺部的燕麦细胞癌,后者在瘤细胞内也含中心致密颗粒,因此需做电镜检查才能鉴别。
外阴梅克尔细胞癌免疫组化检查见低分子量角蛋白(包括CK20)和神经特异性烯醇化酶(NSE)均为阳性,低分子量角蛋白除胞浆阳性外,大多表现为核周颗粒状阳性着色,嗜铬素A(CgA),突触素和神经纤维丝蛋白也可呈阳性,Su等(2002)发现约95%的梅克尔细胞癌为CD117阳性,S-100,HMB45,CD43和白细胞共...
预后 本瘤侵袭性强,病程发展迅速,有17%的病例死于广泛转移。其中6例患者就诊时伴有腹股沟淋巴结转移。术后1个月~2年均见复发,常见局部复发伴区域淋巴结转移,其中8例伴有远处转移。1例行外阴局部广泛切除术后随访13个月无瘤生存外,其余均在11天~2.5年内死亡,其中6例1年内死亡。
预防: (1)注意外阴部卫生,每天用温热水清洗外阴,勤换内裤,避免分泌物的慢性长期刺激。 (2)发现外阴部有结节、溃疡和乳头状肿物,或是外阴部出 现白色病变等,应及时到医院检查,以排除患有外阴癌的可能, 且进行积极治疗,使病情得到控制。 (3)出现外阴瘙痒时应积极进行诊疗,不使用刺激性过强的药物进行外阴清洗。...