外阴滑膜肉瘤为皮下缓慢生长的无痛性块物，大小为1.2～20cm，肿块多较固定，界限清楚，易误诊为巴氏腺囊肿。外阴滑膜肉瘤较少见。发病年龄在30～39岁。
(一)发病原因外阴滑膜肉瘤曾误认为来源于关节滑膜，但是外阴滑膜肉瘤的组织学起源至今仍不清楚。典型的滑膜肉瘤具有上皮和间叶双向分化特点。 (二)发病机制肿瘤呈分叶状或结节状，多具有假包膜，界限清楚。切面灰白，质软，常有出血坏死和囊肿形成。 镜检由形态不同的两种细胞组成，具有独特的双相构型。上皮成分类似癌，立方至高...
临床表现为关节附近的无痛肿块，患者可能出现关节周围肿胀或肿块，肿块可沿软组织伸展至整个前臂。在肿块皮肤表面可能有静脉怒张。肿块质地大多为中等，也有较硬和较软。会出现不同程度疼痛、隐痛或钝痛，甚至后期呈剧烈疼痛，夜间疼痛显著。有些患者局部肢体活动受限。在四肢关节附近，以局部肿胀、肿块、疼痛，活动受限为主要临床症状，以...
组化和免疫组化检测 用PAS、胶体金和阿辛蓝染色，再用透明质酸酶消化，可见两种不同黏液的存在。网织纤维染色可揭示双相构型，尤其对于分化较低者。梭形细胞vimentinl00%阳性，bcl-2、CD99、S-100亦可为阳性，同时部分可呈EMA和cytokeratin阳性。上皮样细胞除EMA和cytokeratin阳...
应与巴氏腺囊肿相鉴别。 巴氏腺囊肿(亦称巴多林腺)又称前庭大腺囊肿，前庭大腺位于两侧大阴唇后部，腺体开口于小阴唇内侧近处女膜处。前庭大腺分泌液排出受阻而积聚于管腔，引起腺体囊性扩张，就会引起巴氏腺囊肿。其主要症状为一侧阴唇较另一侧肿大，由于巴氏腺囊肿可以长期存在，多年不变，如果不妨碍日常生活，则可以定期观察，无...
外阴滑膜肉瘤并发症为淋巴结转移。 淋巴结转移，一般是首先到达距肿瘤最近的一组淋巴结(第一站)，然后依次在距离较远者(第二站、第三站的,当瘤细胞在每一站浸润生长的同时也向同组内邻近的淋巴结扩展。但是也有例外的情况，部分患者，也可循短路绕过途径中的淋巴结直接向较远一组淋巴结(第二站或第三站)转移。临床上称这种转移方...
预后：Nielsen等报道的2例预后相对好，1例根治性外阴切除术后随访4年无瘤生存，另1例3.5年后复发予再次切除加放疗，随访1年无瘤生存。臧荣余等对1例仅行局部切除，切缘阳性，术后3个月复发，骨、腹股沟淋巴结转移，行全量外放射治疗，肿瘤继续发展，出现左髋骨和耻骨转移而行左半骨盆切除，病理学检查切缘仍阳性并有脉管侵...
预防定期体检、早期发现并确定好根治性手术的范围，做好随访。 外阴滑膜肉瘤西医治疗方法手术治疗手术为首选治疗方法，根据肉瘤的大小和分化程度确定根治性手术范围。如有淋巴结转移时，应同时作清扫术。 放射治疗对切缘不理想者，可追加术后放疗。放疗对单相上皮型的效果较好。 化学疗法术前新辅助化疗包括动脉插管化疗在滑膜肉瘤...
