横纹肌肉瘤是高度恶性肿瘤，是发生于儿童的最常见的软组织肉瘤，20%发生于盆腔及生殖道。国外研究发现女性生殖道横纹肌肉瘤约占3.5%。其中外阴横纹肌肉瘤(占13%)。易发生在大阴唇、阴蒂及尿道周围。该肿瘤生长快，转移早。
(一)发病原因外阴横纹肌肉瘤是一种来源于原始间充质而显著倾向于肌源性分化的肿瘤。 (二)发病机制在腺泡型RMS中，存在着常见的t(2，13)(q35，q14)和t(1，13)(p36，q14)结构性染色体畸变。这种重组在13号染色体上形成了PAX3/AX7-FKHR融合基因。PAX3-FKHR可影响细胞的生长、细...
常表现为外阴肿胀或进行性增大的块物，局部疼痛部分呈息肉状或菜花状外观，初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，有不规则阴道出血和排液。合并感染时可出现疼痛。同时可有食欲减退、体重下降等全身症状。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。有些病例肿块可在若干年内无变化，而后迅速增大。 临...
1.组织细胞病理检查。 2.细胞遗传学和分子生物学指标RMS肿瘤细胞标志物包括烟碱样乙酰胆碱受体(AchR)γ亚单位、唾液酸化神经细胞黏附分子(PSA-NCAM)、胰岛素样生长因子Ⅱ型(IGF2)等。在用PCR方法诊断RMS时，AchRmRNA比MyoDl和myogenin更敏感和特异，尤其用α/γAchR
需进行X线平片，阴道B超，腹部B超，CT和磁共振成像(MRI)，了解病变部位受累情况 另外，借助于宫腔镜，阴道镜等监测技术，可协助了解外阴RMS的局部浸润情况。 外阴软组织良性肿瘤：一般发展缓慢，恶性肿瘤发展较快，外阴的肿块，尤其位于皮下，质地较实者，通常都要做病检才能做出最后诊断。
常表现为外阴肿胀或进行性增大的块物，局部疼痛部分呈息肉状或菜花状外观，初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，有不规则阴道出血和排液。合并感染时可出现疼痛。同时可有食欲减退、体重下降等全身症状。
及早发现，及时治疗、做好随访。 预后： 死亡率现已有明显下降。5年生存在25%左右。治疗后多在1～2年内出现局部复发，复发者80%以上最终会出现肺转移。Ariza曾报道1例14岁外阴横纹肌肉瘤患者在化疗和放疗后治愈，10余年后怀孕并顺利分娩。 流行病学：年龄分布广，年龄8个月～44岁中位发病年龄12岁...
预防： 定期体检，早期防治，注意随访。外阴横纹肌肉瘤中医治疗方法暂时没有很有效的中医治疗方法和中药。 外阴横纹肌肉瘤西医治疗方法外阴肉瘤以手术治疗为主，辅以抗癌化疗或放射治疗可望提高疗效。 1.手术外阴胚胎型或葡萄簇型患者在切除或切开活检后可先予化疗，根据对化疗的反应再决定手术范围。对于化疗有完全反应者，不必...
