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外阴佩吉特病
疾病概述
  外阴佩吉特病是一种缓慢逐渐发展的癌,含典型的有空泡形成的Paget细胞,约有半数的患者有汗腺的累及。多发生于大阴唇和肛周,外阴瘙痒和烧灼感是常见症状,检查发现外阴病灶高出皮肤,局部增厚,有硬结及皮肤表面有脱屑,常有色素减退类似白斑。一些外阴佩吉特病的患者患有潜在腺癌。
疾病病因
  (一)发病原因病因不明,可能起源于大汗腺或前庭大腺,然后沿导管到达表皮。另外,该病也可源于原位上皮干细胞。可能与砷剂、病毒感染、局部损伤刺激及遗传等因素有关。  (二)发病机制该病为一种来源于外分泌和顶浆分泌汗腺的上皮内腺癌,因为这些病变表现为顶浆分泌,故认为恶性细胞来源于未分化的基底细胞。“转化细胞”在上皮内蔓延...
主要症状
  一般无自觉症状,少数有不同程度的瘙痒和灼痛,病程缓慢,可迁延多年。病灶开始于外阴生毛部、生殖皱褶和肛周,然后向小阴唇扩散,多出现于长期站立时。肉眼观察病灶为边界清楚的红色湿疹样斑块,表面有渗出结痂或角化脱屑,并常扩散至肛门区,偶可浸润至股内侧。尿道口、阴道、宫颈、肛门和肛管则极少累及。揭除痂皮后露出鲜红色细颗粒的糜...
疾病检查
  分泌物检查、肿瘤标志物检查、聚合酶链反应、组织病理学检查。   肉眼观察病灶为边界清楚的红色湿疹样斑块,表面有渗出结痂或角化脱屑,并常扩散至肛门区,偶可浸润至股内侧。尿道口、阴道、宫颈、肛门和肛管则极少累及。揭除痂皮后露出鲜红色细颗粒的糜烂面。皮肤病损界限清晰但边缘不规则,病灶中红色和白色分别为溃疡区和高度角化区。...
鉴别诊断
  1.外阴湿疹由变态反应、神经功能障碍、先天性过敏素质等所致之非感染性炎性皮肤病。临床较为多见,根据病程分为急性和慢性湿疹两种。急性者主要表现为外阴部剧烈的瘙痒及炎性皮疹;慢性者瘙痒可反复发作,局部皮肤增厚,粗糙不平或有苔藓样硬化。镜下主要呈炎症性改变。给予激素治疗有效。  2.外阴鲍文病多见于中年以上,身体任何部位...
并 发 症
  外阴佩吉特病病常同时或先后并发其他癌瘤。常见的并发癌瘤有:乳腺癌、前庭大腺癌、皮肤基底细胞癌、膀胱癌、胆囊癌、外阴浸润性腺癌。合并有宫颈、结肠、膀胱及乳腺的恶性肿瘤约占30%,当肛门黏膜受累时,则通常提示有潜在性直肠腺癌。
疾病预防
 1.本病伴发或以后发生恶性肿瘤的机会较多,对病人应全身检查,并长期随访,观察有无其他肿瘤的可能。 2.应尽量少用砷剂,避免用长波紫外线强烈照射。如果是多发性皮损者,应注意有无其他恶性肿瘤存在。3.预后: 20%~30%演变成浸润癌甚至转移。
如何治疗
  外阴佩吉特病治疗前的注意事项?  治疗前:应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。  外阴佩吉特病中医治疗方法华蟾素每次2ml,肌注,连用1个月,同时外用,3次/d,部分病人可以临床痊愈。  外阴佩吉特病西医治疗方法1.手术治疗外阴Paget病的治疗以手术切除为主。对单发病灶,可行病灶广泛切除,对多中心的或较广...
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