淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性(amyloidoticperipheralneuropathy)，是淀粉样物质在周围神经沉积，引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病，伴自主神经功能障碍。 本组疾病主要包括家族性淀粉样变性多周围神经病(familialamyloidoticpolyneuropat...
(一)发病原因 1885年病理学家Virchow在观察蜡样肝大时首先使用淀粉样物质一词。当时发现肝脏内的蜡样物质可用碘及硫酸染色，被认为是一种多糖类纤维素，故称淀粉样物质(amyliod)。现今已明确，所谓淀粉样物质是生理状态下可溶性蛋白质在一些病理因子(如单核吞噬系统产生的细胞激动因子)的作用下形成β折叠结构(...
本病包括多个临床类型，主要根据发病家系的种族进行分类。 近年来随着分子生物学的研究进展，目前已可根据基因突变的特点进行分类，两种分类的对应关系见表1。FAP均为常染色体显性遗传，但不同类型的临床特点有所不同。 1.FAPⅠ型(葡萄牙型)25～30岁起病，呈感觉运动型周围神经病特征，早期表现为双下肢受累为主，足下...
1.血液检查包括血糖、肝功、肾功、血沉常规检查;风湿系列、免疫球蛋白电泳、冷球蛋白、M蛋白等与自身免疫有关的血清学检查。 2.血清重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测。 3.尿液检查包括尿常规、本-周蛋白、尿卟啉以及尿内重金属排泄量; 4.脑脊液除脑脊液常规外还应查免疫球蛋白。 1.肌电图和神经电生理检查。 ...
孤立的淀粉样变性周围神经病诊断比较困难，应与多种其他周围神经病进行鉴别，此时腓肠神经活检显得尤为重要。 周围神经炎主要是对称性的肢体运动、感觉和植物神经功能障碍。 1、感觉症状：病初多为肢端麻木或疼痛，也可有感觉过敏或异常，如蚁走感，以后感觉减退甚至消失，典型者呈手套、袜套型感觉障碍。 2、运动症状：四肢远端...
不同类型对全身其他系统的累及可有不同表现。可出现内分泌腺功能减退、肝脾肿大、蛋白尿或肾病、异常球蛋白血症、慢性青光眼和巨舌。 1.肝脏和脾脏均增大。肝脾一般在肋下不能触及，当内脏下垂或横膈下降或深吸气时，肝脾才能被触及，但不超过肋下1cm，且质地较软。肝脾肿大常见于慢性肝炎、伤寒、血吸虫病、肝硬化早期、白血病时。...
预防：尚无有效预防方法。加强对患病者的护理及对症处理，可以延长存活期。
药物治疗： 尚无有效治疗方法，淀粉样变性的治疗原则包括以下几点： １。减少引起淀粉样物前体蛋白的合成。 ２。抑制淀粉样纤维的合成。 ３。抑制淀粉样物质在细胞外沉积。 ４。促进已形成的沉积物溶解。 ５。对症处理，应用大剂量的Ｂ族维生素、三磷腺苷（ＡＴＰ）、辅酶Ａ和肌苷，或可对神经组织的修复和功能重建具有促...
