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外阴平滑肌肉瘤
疾病概述
  外阴平滑肌肉瘤少见,但在外阴肉瘤中平滑肌肉瘤是最常见的。本病为起源于平滑肌的低度恶性肿瘤,该肿瘤生长快,核分裂象多见。淋巴转移少见。
疾病病因
  (一)发病原因  主要来自外阴肌层的平滑肌细胞或外阴血管壁的平滑肌纤维,少数由外阴平滑肌瘤恶变而来。  (二)发病机制  肿瘤为界限不清的灰白色肿物,呈浸润性生长。部分可有假包膜,切面呈灰红色或灰棕色,细腻如鱼肉样,常有灶性或片性出血坏死。  光镜下见平滑肌细胞增生,细胞大小、形态不一,排列紊乱,核大、深染,核仁明...
主要症状
  1.症状初起时肿块较小,位于皮下,可无任何症状。常常表现为缓慢生长无痛性块物,部分症状不明显,因自己无意中摸及肿瘤而就诊。也可数年内无变化,患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。  2.体征外阴肿块大多见于前庭大腺周围的深部软组织、阴唇系带,偶发生于阴蒂、阴阜和会阴。肿块大小2~16cm不等,通常为5~10cm,圆形或...
疾病检查
  分泌物检查、肿瘤标志物检查、肿瘤分子标志P53抑癌基因检测。  对浸润皮肤或皮肤已溃疡者,可钳取组织活检;对皮肤完好者,可作针吸活检或穿刺活检,也可做切取活检或切除活检。      肿瘤为界限不清的灰白色肿物,呈浸润性生长。部分可有假包膜,切面呈灰红色或灰棕色,细腻如鱼肉样,常有灶性或片性出血坏死。
鉴别诊断
  临床上常误诊为前庭大腺囊肿,脓肿或其他良性肿瘤,尤其是年轻患者,需注意与以下疾病鉴别:  1.不典型的外阴平滑肌瘤除前文所述的条件外,Orii等提出肿瘤内的肥大细胞计数可用来鉴别两者,每个高倍视野下肥大细胞数<16作为辅助诊断平滑肌肉瘤的标准,其敏感性为100%,特异性为96%。  2.术后梭形细胞结节组织学...
并 发 症
   0.4%-0.8%的子宫肌瘤可能会恶变为子宫肉瘤。子宫肌瘤肉瘤变常常发生在40-50岁的妇女,多有肌瘤迅速增大或阴道流血的表现。肉瘤变表现为外阴肿块,体积可较大但有明显界限,皮肤表面可见静脉扩张。   由于表面磨损可导致破溃,加上癌症患者抵抗力和免疫力低下,可并发出血和感染。有并发肉瘤变的可能。
疾病预防
  预后:  外阴平滑肌肉瘤容易局部复发,患者大多在术后2年内复发,复发者80%以上最终会出现肺转移。但亦有报道术后10年复发的,所以需远期随访。外阴软组织肉瘤预后的相关因素有:1.与手术方式有关单纯肿瘤挖出术局部复发率可达80%,而根治性外阴切除术仅20%。2.肿瘤大小和组织分化程度肿瘤直径>5cm,边缘呈浸润性而非...
如何治疗
  外阴平滑肌肉瘤治疗前的注意事项?  预防:定期体检、早发现、早治疗、做好随访。  外阴平滑肌肉瘤西医治疗方法外阴肉瘤以手术治疗为主,辅以抗癌化疗或放射治疗可望提高疗效。  1.手术治疗采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够,切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿...
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