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单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病
疾病概述
  单克隆丙种球蛋白病合并周围神经病,也称之为副蛋白血症周围神经病(paraproteinemicperipheralneuropathy)。  血液中出现过多的M蛋白时称为单克隆丙球病(monoclonalgammopathy),又称免疫球蛋白病、副蛋白病或浆细胞病。血液中出现M蛋白对周围神经的病理意义在于M蛋白中包...
疾病病因
  (一)发病原因  单克隆丙种球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血症及血内蛋白异常症,此组疾病也被称为浆细胞病。是一组肿瘤性或具有肿瘤倾向性的疾病,由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常增殖并分泌免疫球蛋白而引起。  周围神经髓鞘由多种糖脂和糖蛋白构成,其中鞘糖脂(glycosphingolipids)和髓鞘相关蛋白(my...
主要症状
  同时存在两组临床症状、体征。即单克隆丙球病所导致的多系统病变表现,以及周围神经受损害出现的周围性运动、感觉自主神经功能障碍表现。此为本病的临床特征之一。  与周围神经病有关的恶性或特殊的单克隆丙球病的临床、病理和肌电图特点。  MGUS或良性单克隆丙球病合并周围神经病主要见于50岁以上,起病隐袭,临床表现为足麻木、...
疾病检查
  1.血清的蛋白电泳对原因未明的特发性周围神经病应常规进行血清的蛋白电泳和免疫电泳,以检测有无M蛋白。  2.尿中本-周蛋白有时虽然血清中M蛋白阴性,但M蛋白的轻链可以进入尿中,称为本-周蛋白,尿中本-周蛋白与血清M蛋白有相同的临床意义,因此尿的检测必须与血清同时进行。  3.脑脊液蛋白常增高。  电生理检查有时可有...
鉴别诊断
  单克隆丙球病周围神经病与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)和多灶性运动神经病之间的关系目前还无法确定。  CIDP与某些类型的单克隆丙球病周围神经病的临床表现和电生理特点非常相似,且均有脑脊液蛋白升高,而1/4的CIDP又可合并单克隆丙球病。  20%~84%的多灶性运动神经病患者的血清中可检测到GM1...
并 发 症
  经长期随访(2~22年)约有1/4患者可发展为恶性浆细胞病,以多发性骨髓瘤最常见,但尚无一种简便而可靠的检测方法来预测,核素标记指数提示浆细胞合成DNA速率增高则是发展为恶性浆细胞病的有力证据,但临床尚无实用意义。  多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)是恶性浆细胞病中最常见的一种类型,又称骨髓瘤、...
疾病预防
  本病多见于50岁以上,,随年龄的增长而增高。起病隐袭,临床表现为足麻木、感觉异常、平衡障碍和步态不稳,深感觉和触觉受累明显。半数患者有疼痛不适。病程常迁延数年至数十年,晚期有下肢远端无力和不同程度萎缩,但很少因肌肉无力而导致卧床不起。少数患者可表现为单纯性运动神经病,颇似运动神经元病的表现。
如何治疗
  该病的治疗以西医治疗为主!若要使用中医治疗法!则要咨询相关的中医医院,和相关的中医医师。  单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病西医治疗方法  药物治疗:  1。良性单克隆丙球病中IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗有效给药数天或数周后症状获得改善  2。血浆交换类固醇和其他免疫抑制治疗也能取得一定疗效免疫...
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