外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜、阴蒂软组织恶性肿瘤，亦好发于青年男性的四肢。发病年龄最小21岁、最大57岁、中位年龄32岁。好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。
(一)发病原因外阴上皮样肉瘤的组织学来源不明，由于镜下以类似上皮样细胞为主，故Enzinger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。 (二)发病机制外阴上皮样肉瘤为实性肿块，可见1个或多个坚硬的结节状物无包膜，切面有光泽，可呈鱼肉样，淡红色、灰白色或暗黄色。质脆而软，但有些纤维较多的病灶则质地较韧实。较大的病灶中央...
外阴肉瘤好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。起初时肿块很小，位于皮下，可无任何症状，在体检或无意中发现。以后肿块逐渐增大，侵犯 皮肤形成溃疡，当合并感染时可出现疼痛出血。部分表现为进行性增大的结节，可为单个或多个结节。大小一般为1.5～4.0cm，也有大至9cm，小至0.5cm的。位于浅表的肿瘤，早期就引起皮肤溃疡。深...
实验室检查：分泌物检查、肿瘤标志物检查、免疫学检查。 其他辅助检查：组织病理学检查。 上皮样肉瘤：检查 1.肉眼观察 表浅性肿瘤。1至数厘米不等。深在的可与筋膜。腱等附着。切面灰白色。出血和坏死相间。 2.镜下检查 主要特征是上皮样瘤细胞作结节状排列。结节中央呈退变及坏死。瘤细胞呈多边形。肥胖梭形或大圆形...
与巴氏腺囊肿、炎症性肉芽肿、纤维瘤、脂肪瘤等鉴别。另外，本瘤还需与低分化鳞癌、腺癌以及上皮样外周神经纤维瘤、上皮样平滑肌肉瘤、上皮样横纹肌肉瘤、上皮样血管肉瘤、单相上皮型滑膜肉瘤、无色素性恶性黑色素瘤和恶性横纹肌样瘤等鉴别。
易并发感染。 伴发区域淋巴结转移性肿大，后期常转移至肺。
定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作 预后： 早诊断、早期广泛切除病灶将有助于改善预后。随访0～312个月(平均56个月)，11例存活，占47.8%。术后有9例患者在1～24个月内局部复发，复发后4.5～180个月死亡，均死于远处转移。常见的转移部位有肺和区域淋巴结，还可见转移至头皮...
外阴上皮样肉瘤治疗前的注意事项? A)养成良好的生活习惯，戒烟限酒。酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态。 B)有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。 C)注意外阴部卫生，避免分泌物的长期刺激。出现外阴瘙痒时应积极治疗，注意不使用刺激性强的药物清洗外阴。 D)加强体育锻炼，增强...
