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外阴腺泡状软组织肉瘤
疾病概述
  外阴腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的高度恶性的肿瘤,以四肢的深部软组织为主,主要经血行性转移至肺。外阴腺泡状软组织肉瘤极其少见,好发于青春期。
疾病病因
  (一)发病原因  外阴腺泡状软组织肉瘤组织起源有副神经节、施万细胞、化学感受器、肾素产生细胞和骨骼肌源性等几种假说,大多数研究支持肌源性学说,但亦有学者持不同意见(Ordonez1999)。WHO(1999)分型中将其归为其他类。  (二)发病机制  肿块多呈圆形、椭圆形或结节状,常有不完整包膜,切面灰红色,质软,...
主要症状
  外阴腺泡状软组织肉瘤一般是在体检或无意中发现,表现为缓慢生长的无痛性包块,病程数月至数年不等,可伴溃疡。3例患者分别见于大阴唇、右小阴唇和尿道口右下方,大小为2~4cm。  可根据临床表现、症状、CT影像学检查、组织病理学检查明确诊断。
疾病检查
   可行以下检查以明确诊断:  一、组织病理学检查:  1、大体:  肿块多呈圆形、椭圆形或结节状,常有不完整包膜,切面灰红色,质软,易破碎,常见出血坏死。  2、镜下:  以血管纤维分隔瘤细胞成巢状为特征,呈腺泡状结构、实心巢状结构、花环状结构3种形态。瘤细胞有透明胞浆细胞和弱嗜酸性颗粒状胞浆细胞2种。HE染色可找...
鉴别诊断
  外阴腺泡状软组织肉瘤由于外阴腺泡状软组织肉瘤缺乏症状和缓慢生长,容易误诊为巴氏腺囊肿和颗粒细胞瘤等良性病变。根据镜下腺泡样结构、富含毛细血管的间质和特征性的胞浆内嗜酸性结晶,结合免疫组化和特异性的嵌合基因的表达,应该不难做出鉴别诊断。
并 发 症
  外阴腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的高度恶性的肿瘤,以四肢的深部软组织为主,主要经血行性转移至肺。外阴腺泡状软组织肉瘤极其少见,好发于青春期。免疫组化见部分desmin、actin、myoglobin、MyoDl、myogenin为阳性,而S-100阴性。由于肉瘤受到摩擦而破溃,加上机体抵抗力和免疫力下降,容易合并感染...
疾病预防
  外阴腺泡状软组织肉瘤预防:定期体检,尽量早发现、早治疗、做好随访。  预防:定期体检,尽量早发现、早治疗、做好随访。  术前准备:术前多进高蛋白、低渣饮食,术前一周内不进多纤维食物,以保证在术后1周内不解大便,减少排便引起的外阴创面感染。
如何治疗
  外阴腺泡状软组织肉瘤治疗前的注意事项?  预防:定期体检,尽量早发现、早治疗、做好随访。  术前准备:术前多进高蛋白、低渣饮食,术前一周内不进多纤维食物,以保证在术后1周内不解大便,减少排便引起的外阴创面感染。  外阴腺泡状软组织肉瘤中医治疗方法  以下内容仅供参考,详细需咨询医生  一.偏方  1.八珍汤加减。当...
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