外阴尤文肉瘤/外周型原始神经外胚层瘤经近年来从免疫组化、电镜、细胞培养、分子生物学多角度研究，发现尤文肉瘤是原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal-tumor)的一种。
(一)发病原因外阴尤文肉瘤/外周型原始神经外胚层瘤是从神经嵴衍生的原始性肿瘤。 (二)发病机制肿瘤呈分叶状，界限清楚。切面灰白色，质脆，有弹性，中央可见出血、坏死和囊性变。 镜检见大小一致的小圆形细胞巢状分布，排列紧密。细胞边界不清，胞浆少，核圆形，染色质颗粒状，核仁小且不太清楚。核分裂象可见，为1～3/10H...
主要表现为外阴缓慢生长的块物，活动，有触痛和波动感，大小0.5～4cm。术前常误诊为脂肪瘤或巴氏腺囊肿。肿瘤呈分叶状，界限清楚。切面灰白色，质脆，有弹性，中央可见出血、坏死和囊性变。镜检见大小一致的小圆形细胞巢状分布，排列紧密。 根据临床表现和病理学检查可以明确诊断。
诊断：根据临床表现和病理学检查可以明确诊断。实验室检查：肿瘤标志物检查、肿瘤分子标志检测。其他辅助检查：组织病理学检查。 肿瘤筛查是早期发现癌症和癌前病变的重要途径。体检中各项血液检查指标，B超、X光、肛门直肠指检，妇科体检中的巴氏涂片、乳腺钼钯摄片等都是常用的筛查肿瘤的方法。
Takeshima等提出在HE染色中尤文肉瘤容易误诊为腺癌，而在细胞印片中可清楚见到玫瑰花结样结构，认为必要时可结合细胞印片。另外，还需注意与其他小圆细胞类肿瘤如恶性淋巴瘤、胚胎型横纹肌肉瘤以及恶性黑色素瘤、Merkel细胞癌、脂肪瘤、巴氏腺囊肿等相鉴别。
外阴尤文肉瘤较少见，发病在年龄10～45岁，中位年龄为23岁。经近年来从免疫组化、电镜、细胞培养、分子生物学多角度研究，发现尤文肉瘤是原始神经外胚层瘤(primitiveneuroectodermal-tumor)的一种。所以又被称为外周型原始神经外胚层瘤。晚期肿瘤转移。
外阴尤文肉瘤较少见。发病在年龄10～45岁，中位年龄为23岁。 治疗后预后：曾有1例仅用放疗和化疗，诊断后10个月死亡;1例行局部病灶切除后3年复发，部分外阴切除术后12个月无瘤生存。曾有3例手术加化疗和(或)放疗，随访7个月、8个月、18个月，均无瘤生存。
一、手术治疗： 早期手术切除，大多采用局部病灶广泛切除术。 二、联合放疗、化疗： 术后给以长春新碱、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺联合化疗和(或)放疗。 1、长春新碱： 能抗癌，疗效比长春碱约高10倍，可用于治疗急性淋巴细胞性白血病，疗效较好，对其他急性白血病、何杰金氏病、淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤...
