无脉络膜症(choroideremia)其特点是双眼进行性发病，自幼夜盲，弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩，最后脉络膜完全消失。
(一)发病原因 多数患者与遗传因素有关。 (二)发病机制 1.遗传因素本病为X染色体隐性遗传已被公认，其机制尚未阐明。男性发病，且为进行性，女性为基因携带者。 2.免疫因素从组织学和超微结构中发现有巨噬细胞吞噬色素和光感受器外节，在吞噬的色素中有关蛋白质可能引起过敏反应，使脉络膜间质崩溃，Bruch膜和血管...
1.视功能改变起病较早，可能出生时已有，视力减退甚至下降至光感。视野进行性向心性缩小。萎缩改变开始于中周边部，随着年龄增长向中心扩展，最后残余中央部分，渐成管状视野。通常10～30岁时视力中度下降，但仍保持中央视野，40～50岁累及黄斑后，为管视或伴有周边部小岛，最后视野完全消失。至中心视岛及颞侧残存视岛消失后患者...
眼底荧光血管造影检查可以辅助诊断。眼底荧光血管造影眼底荧光血管造影不仅可以了解视网膜微循环的早期改变，而且在糖尿病性视网膜性病变的进展中也有各种特殊表现，其阳性体征发现率较眼底镜检查发现率高，是早期诊断，选择治疗方案，评价疗效和判断预后的可靠依据。如在眼底镜下尚未发现糖尿病性视网膜病变时，眼底荧光血管造影就可出...
但此病早期容易与非典型原发性视网膜色素变性、回旋状脉络膜萎缩相混淆。晚期严重萎缩时，应与弥漫性脉络膜毛细血管萎缩、白化病和病理性近视鉴别。因此常需长期观察方可正确判断。 1.视网膜色素变性有典型的“骨细胞”样色素，脉络膜不表现弥漫的全层脉络膜萎缩。无脉络膜症色素异常为颗粒状，所以不同于视网膜色素变性。 2.回旋...
本病的屈光状态(包括男、女)均常有中度近视，但有时正视或远视。患者可并发白内障及虹膜萎缩，玻璃体液化并有点状纤维状混浊、白色胆固醇样结晶及极细小的色素颗粒。夜盲、视野向心性缩窄、蓝色觉异常、暗适应阈值升高及进行性全脉络膜血管和RPE萎缩。
1.预防夜盲症并不难，多吃一些维生素A含量丰富的食品，如：鸡蛋、动物肝脏等。 2.首先要科学安排营养，特别对婴儿和发育时期的青少年，应提倡食品多样化，除主食外，副食方面包括鱼、肉、蛋、豆类、乳品和动物内脏以及新鲜蔬菜之类，都应该有。 3.对于病情严重的患者，夜间应安静卧床。 4.补充维生素A营养素或胡萝卜...
先天性静止性盲症是一咱常染色体显性或隐性遣传性眼病，视力，视野，眼底均无异常，但暗适应功能降低，时间延长，出生后即可出现夜盲症状，不随年龄的增长而加重，无需特殊治疗。先天性进行性夜盲症多与其他遗传性视网膜疾患并发，如原发性视网膜色素变性，其暗适应功能随病情进展而不断下降，同时伴有视力，视野及眼底的改变，目前尚无特异...
