萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans)是一组遗传性缺陷病，主要表现为毛周角化继以萎缩。其包括3种类型：面部萎缩性毛周角化病、虫蚀状皮肤萎缩和脱发性毛周角化病。也可3型间重叠。
(一)发病原因 面部萎缩性毛周角化病和眉部瘢痕性红斑为常染色体显性遗传。虫蚀状皮肤萎缩的病因不明，但有明显的家族易患倾向，可与先天性心脏阻滞或其他心脏异常、神经纤维瘤病、智力发育不全或Down综合征伴发。 (二)发病机制 脱发性毛周角化病可以是X-联隐性、显性或常染色体显性遗传。已发现一个X-联致病缺陷基因位...
1.面部萎缩性毛周角化病(keratosispilarisatrophicansfaciei)包括眉部瘢痕性红斑和萎缩性红色毛周角化病，多见于青年男性，一般不出现头皮的瘢痕性秃发。可与Noonan’s综合征及心-面-皮肤综合征伴发。 (1)眉部瘢痕性红斑(ulerythemaophryogenes)：损害为持续性...
组织病理： 1.面部萎缩性毛周角化病 毛囊上1/3角化过度，毛囊口有漏斗状角质栓，而使毛孔扩张，内含一至数根卷曲毳毛。 2.虫蚀状皮肤萎缩 表皮有不同程度的萎缩，真皮内毛细血管扩张、血管壁水肿，血管和毛囊周围单一核细胞浸润。毛囊扩张、扭曲，伴栓塞和形成角质囊肿，皮脂腺稀少。 3.脱发性毛周角化病 表皮、真皮、...
但需与小棘苔藓、毛发红糠疹、维生素A缺乏、瘰疬性苔藓、瘢痕性痤疮、假性斑秃及毛发扁平苔藓等鉴别。比较常见的应属维生素A缺乏，多见于冬季，维生素A类的产品，如胡萝卜、鱼类摄入过少导致。可同时伴有夜盲以及角膜溃疡，根据维生素A含量的检查即可鉴别清楚。
虫蚀状皮肤萎缩，可与先天性心脏阻滞或其他心脏异常、神经纤维瘤病、智力发育不全或Down综合征伴发。面部萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei)，可与Noonan综合征及心-面-皮肤综合征伴发。
萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans)是一组遗传性缺陷病，主要表现为毛周角化继以萎缩，染色体疾病无法治疗，也没有直接的预防方法。故本病的间接预防应以早期发现、早期诊断、早期治疗为主要措施，必要时候可以进行孕期的染色体检查，对于明显的染色体异常者，可以考虑终止妊娠。
(一)治疗 无有效治疗方法。可试用维A酸类药物外用和内服。 (二)预后 眉部瘢痕性红斑(ulerythemaophryogenes)损害，消退后遗留点状凹陷，成为萎缩性瘢痕伴永久性眉毛脱落。萎缩性红色毛周角化病(keratosispilarisrubraatrophicans)愈后遗留色素沉着、网状萎缩和瘢痕...
