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韦格内肉芽肿
疾病概述
  韦格内肉芽肿(wegener'sgranulomatosis)是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征,主要累及呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。
疾病病因
韦格内肉芽肿是由什么原因引起的?  尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓缓蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生全病。有报导用三甲氧苄氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基异?唑(SMZ)治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋...
主要症状
韦格内肉芽肿有哪些表现及如何诊断?  【临床表现】  男女均可发生,男:女为3:2,半数以上发病年龄为30~50岁,多数病人有发热,体重减轻,乏力及关节痛、肌痛等,典型的患者具有上呼吸疲乏、肺及肾脏病变三联症状。  1.病初常有持久性鼻炎或鼻窦炎的上呼吸道症状表现,如鼻溢,流脓涕、鼻衄甚或不排出坏死组织,在鼻甲和鼻中隔...
疾病检查
韦格内肉芽肿应该做哪些检查?  1.白细胞、嗜酸性粒细胞常增高。慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血。血沉增高,特别当系统受累时更为明显。尿液检查出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累,肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性,r球蛋白增高,循环免疫复合物增高,血清补体正常或轻度增高,抗SSA、SSB抗体,抗平滑肌抗体阳性...
鉴别诊断
韦格内肉芽肿容易与哪些疾病混淆?  需鉴别诊断的有:  1.结节性多动脉炎,主要节段性地累及中小动脉呈炎性及坏死病变,无肉芽肿性损害,侵犯的组织器官多,临床表现多样,常有皮下结节,高血压,腹部症状,早期出现肾脏损害,而呼吸疲乏常不受累。  2.淋巴瘤样肉芽肿病,为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病,上呼吸道常不...
并 发 症
     韦格内肉芽肿常累及上呼吸道、肺和肾,并侵犯全身各系统。本病主要的并发症是金黄色葡萄球菌感染。上呼吸道多早期受累,发生坏死性溃疡,肺内形成结节病源、实变和空洞。肾脏呈坏死性肾小球肾炎,导致肾功能衰竭。此外,眼、耳、皮肤、关节、肌肉、神经系统均可受累。
疾病预防
韦格内肉芽肿应该如何预防?  一、一级预防  1.加强营养,增强体质。  2.预防和控制感染,提高自身免疫功能。  3.避免风寒湿,避免过累,忌烟酒,忌吃辛辣食物。  4.室外活动时保护眼及鼻部。  二、二级预防  早期诊断,了解眼鼻感染情况,做好临床观察,早期发现各个系统的损害,早期治疗,主要控制眼、鼻的感染。  三...
如何治疗
韦格内肉芽肿治疗前的注意事项  局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解。目前多主张迟早采取明上腺皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,泼尼松每日1m...
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