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先天性脑积水
疾病概述
  先天性脑积水是指颅内脑脊液产生过多或(和)吸收回流障碍,则脑室系统或(和)蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大,形成脑积水。
疾病病因
  常见原因是产伤后颅内出血和新生儿或婴儿期化脓性、结核性或其他种类脑膜炎。此外,亦有先天畸形及肿瘤等原因。  病因研究,消灭和改善遗传因素与环境因素。  脑积水畸胎的病因较为复杂,迄今尚不十分清楚,但根据其流行病学分布特征和遗传学特点,提示本病是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子疾病,有些病例通过家族调查提示,...
主要症状
  婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大,一般经3~5个月方逐渐发现,也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大,与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下,双眼球下视,眼球向下转,致巩膜上部露白,前囟扩大且张力增加,其它囟门也可扩大,颅骨骨缝分离,头皮静脉扩张。头颅叩诊呈“破壶...
疾病检查
  1.婴幼儿头颅异常增大,前囟饱满隆起,反复呕吐、哭叫,头颅叩诊呈“破罐声”,双眼球呈“日落征”。  2.头颅X线照片检查示颅腔增大,颅骨变薄,颅缝增宽,囟门扩大。  3.脑超声波检查示双侧脑室对称性扩大。  4.头部CT或MRI检查可见脑室扩大的程度及可测量皮层的厚度,了解知道阻塞的部位及脑积水的病因。  5.治疗...
鉴别诊断
  本病应与婴儿硬脑膜下血肿或积液、颅内肿瘤、佝偻病等相鉴别。先天性脑积水患儿头颅进行性异常增大,多在生后数周或数月出现,也有1年半后逐渐出现。  表现1、头颅增大而面部相对显小,头皮浅静脉怒张、囟门扩大、颅缝哆开,叩诊呈“破罐声”。  2.神经功能损害:双眼球上视不能呈“日落征”,智力迟钝,肢体可呈痉挛性瘫痪。  3...
并 发 症
   脑积水的主要并发症有以下几个方面     1.脑退行性变,脑发育障碍,四肢中枢性瘫痪,尤以下肢为重,常有智力改变和发育障碍。  2.视神经受压萎缩,可致失明。  3.还常并发身体其它部位畸形。     4、治疗不及时,错过手术时机或合并有其他器官严重畸形。这些都严重影响患儿的生存和生活质量。
疾病预防
  1.专家提示先天性脑积水的发生与胎儿期某种维生素缺少或过多有关,此外还与双亲的遗传因素有关。因此,适当正确的饮食调节,非近亲结婚,可降低该病的发病率。  2.常言道:“头大好聪明”,这常使一些家长对头颅异常增大的患儿,抱有侥幸心理,因而常常延误病情,认识本病后应引以为戒。  控制脑积水发生的关键是消除胎儿形成前的危...
如何治疗
  1.本病主要手术治疗,可分三类:(1)去除阻塞原因的手术;(2)减少脑脊液分泌的手术;(3)脑脊液分流术。  2.术前颅内高压明显者可用脱水降颅压治疗。纠正脑水肿、降低颅内压以20%甘露醇、速尿、地塞米松为主药,甚至可使用人血白蛋白。  3.对症、预防感染、营养神经等治疗。
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