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限制型心肌病
疾病概述
  限制型心肌病是原发心肌病中少见的一型,是以心内膜及心内膜下心肌纤维化,引起舒张期难于舒展及充盈受限,心脏舒张功能严重受损,而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。在3种类型原因不明的心肌病中,限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见。本病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化(endomyocardial fibrosi...
疾病病因
  (一)发病原因病因  尚未清楚,可能与营养失调、食物中5-羟色胺中毒、感染过敏以及自身免疫有关。少数病例有家族性,可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。近年的研究认为嗜酸性粒细胞与此型心肌病关系密切。除浸润性病变外,非浸润性的本型心肌病的发病机理研究,集中于嗜酸性细胞,在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增...
主要症状
  一、症状  1.一般表现本病起病比较缓慢。多发生于热带和温带,热带稍多于温带。各年龄组均可患病,男性患病率高于女性,男女之比约为3∶1。早期仅有发热、全身倦怠、头晕、气急,多见于嗜酸性粒细胞增生者。病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血、肺基底部罗音,肺动脉瓣区第二音亢进等;病变以右心室为...
疾病检查
  血常规检查:血中嗜酸细胞增多。  1.心电图P波常高尖,QRS可呈低电压,ST段和T波改变常见,可出现期前收缩和束支传导阻滞等心律失常,约50%的患者可发生心房颤动。  2.X线病变易侵及右心室,约70%显示心胸比例增大,合并右心房扩大者心影可呈球形。左心室受累时常可见肺淤血。个别患者尚可见心内膜钙化影。心室造影见...
鉴别诊断
  本病主要是要与下列疾病进行鉴别:  1.缩窄性心包炎在临床上须与缩窄性心包炎鉴别,尤其右心室病变为主的限制型心肌病,二者临床表现相似。以下要点有助于缩窄性心包炎的诊断:①有活动性心包炎的病史;②奇脉;③心电图无房室传导障碍;④CT或MRI显示心包增厚;⑤胸部X线有心包钙化;⑥超声心动图示房室间隔切迹,并可见心室运动...
并 发 症
  缺血性并发症在本病患中常有发生,故患者有并发心力衰竭跟猝死的危险。  1、心力衰竭  心力衰竭又称“心肌衰竭”,是指心脏当时不能搏出同静脉回流及身体组织代谢所需相称的血液供应。往往由各种疾病引起心肌收缩能力减弱,从而使心脏的血液输出量减少,不足以满足机体的需要,并由此产生一系列症状和体征。心瓣膜疾病、冠状动脉硬化、...
疾病预防
  1.预防仅限于避免并发症。不宜劳累,防止感染。  2.如出现呼吸困难、乏力、头晕、胸痛、水肿等情况,宜尽早到医院就诊。对确诊为限制型心肌病的患者,宜避免劳累,预防呼吸道感染,戒绝烟酒,保持良好心境,定期到医院复查,保护或改善心功能,提高生活质量。如出现严重呼吸困难,平卧时加重,大汗淋漓,可能为严重心功能不全,应让病...
如何治疗
  (一)治疗  1.本病治疗以对症为主。有心房颤动者可给洋地黄类;有浮肿和腹水者宜用利尿药。应用利尿药或血管扩张药时应注意不使心室充盈压下降过多而影响心功能。为防止栓塞可用抗凝药。  2.心力衰竭的药物治疗利尿药和血管扩张药可缓解症状,但应注意小剂量使用,避免降低心室充盈而影响心排出量。钙通道阻滞药对改善心室顺应性可...