多灶性运动神经病(multifocalmotorneuropathy，MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病，其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存...
(一)发病原因 关于本病的病因所知甚少。目前推测可能与空肠弯曲菌感染有关，已报道有3例患者在患空肠弯曲菌肠炎后出现MMN的临床表现和抗GM1抗体滴度升高，可能空肠弯曲菌的脂多糖成分(LPS)有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。 至少有两点证据表明本病的发生与自身免疫有关，一是20%～84%的患者血清GM1抗体升高...
1.起病隐匿，少数病人可为急性或亚急性起病。好发年龄为20～50岁，男性多见，男女比例为4∶1。 2.其中90%的患者以肢体远端起病，且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称，分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致，晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛。 3.少数病人可有一过...
1.血清学检查血清CK轻度增高;20%～84%的患者血清抗神经节苷脂(GM1)抗体阳性。血清重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测，有利于鉴别诊断。 2.脑脊液检查蛋白可有一过性轻度升高。 1.肌肉和神经电生理检查对鉴别神经源和肌源性损害、周围神经损害的部位以及区别轴突变性和脱髓鞘损害具有十分重要的意义。 神经肌...
1.与慢性吉兰-巴雷综合征(CIDP)的鉴别二者的神经活检病理均表现为髓鞘脱失和施万细胞增生，神经电生理检查均有神经传导速度的改变，对免疫抑制药尤其是环磷酰胺和静脉注射免疫球蛋白反应良好，二者容易混淆。 但CIDP临床上有客观而持久的感觉障碍，MMN的感觉症状少且轻微。MMN可有腱反射活跃和肌束颤动，而CIDP无...
多灶性运动神经病，病情可有反复，急性期有类似吉兰-巴雷综合征表现，但呼吸肌多不受累，常可因肌无力而使日常生活不能自理。
自身免疫性疾病尚无较好的预防办法。对临床治愈病人预防复发注意以下几点： 1.加强营养，增强体质，防止感冒。 2.练习正确的咳嗽、咳痰方法，防止肺部继发感染。 3.重症病人，生活不能自理，易产生焦虑、紧张等情绪，应进行适当心理疏导。
(一)治疗 MMN是一种可治疗的疾病。大剂量环磷酰胺冲击治疗，继之以维持量口服，85%的患者临床症状获得改善，血清GM1抗体滴度明显下降。大剂量免疫球蛋白治疗MMN也有较好疗效，方法为400mg/(kg·d)，连用5天为1个疗程，用药后数小时至7天开始起效，平均2周疗效达到高峰。80%的患者有不同程度的改善，50...
