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小舞蹈病
疾病概述
  小舞蹈病又称风湿性舞蹈病,属于原因不明性的一种脑病。常为急性风湿病的表现之一。本病多见于5~15岁的儿童。多系亚急性起病,也有因情绪激动而骤然发病。表现为极快的不规则跳动和无意义的舞蹈样动作、肌张力降低和肌无力等,且常伴心理障碍。本病可自愈,但复发者不少见。现代医学除了对症处理外,尚无特殊疗法。
疾病病因
  (一)发病原因  本病与A型溶血性链球菌感染有关,约30%的病例在风湿热发作或多发性关节炎后2~3个月发病。通常无近期咽痛或发热史,部分患者咽拭子培养A型溶血性链球菌阳性;血清可检出抗神经元抗体,与尾状核、丘脑底核等部位神经元抗原起反应;抗体滴度与本病转归有关,提示可能与自身免疫反应有关。本病好发于围青春期,女性较...
主要症状
  临床表现  1.约2/3的患者为5~15岁儿童,女性较多,男女之比约1∶1.5~1∶3.2。病前常有呼吸道感染、咽喉炎等A族β溶血性链球菌感染史。大多数为亚急性或隐袭起病,少数急性起病。早期症状常不明显,不易被发觉,表现为患儿比平时不安宁,容易激动,注意力分散,学习成绩退步,肢体动作笨拙,书写字迹歪斜,手中所持物体...
疾病检查
  实验室检查  1.典型患儿可见外周血白细胞增加,血沉加快,C反应蛋白增高,抗链球菌溶血素“O”滴度增加,咽拭子培养检出A型溶血型链球菌。但无并发症的舞蹈症患者,血、尿、血沉及C反应蛋白也可正常。可有嗜酸粒细胞增多。  2.脑脊液检查极少有异常,但亦有报告小舞蹈病患者的脑脊液中有轻度细胞数增多。  影像学检查  1....
鉴别诊断
  须注意与其他病因舞蹈病及类似症状疾病鉴别:  1.习惯性痉挛也称习惯性动作,多见于儿童,无风湿病典型症状。特点是动作刻板式重复,局限于同一个肌肉或肌群,无肌力、肌张力异常及共济失调等。  2.先天性舞蹈病舞蹈样动作可作为脑瘫的一种表现形式,多在2岁前发病,较小舞蹈病早,常伴智能障碍、震颤和痉挛性瘫痪等。  3.抽动...
并 发 症
  全身症状可甚轻微或完全缺如。刚起病时可无发热,但至后期则可出现发热、皮肤苍白及低血红蛋白性贫血等症状。伴有风湿性心脏病者可有心脏扩大或杂音,还可有急性风湿病的其他表现,如发热、关节炎、扁桃体炎、皮下结节等。患儿常并发某些精神症状,如焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力下降、偏执-强迫行为等。
疾病预防
  小舞蹈病是风湿热在脑部的常见表现,大约1/4患者在病前已发生风湿热如关节痛、频繁喉痛、皮肤红斑、风湿性心脏病。约1/2在病中或日后出现多种风湿热现象。因此防治风湿热是关键。本病由于起病缓慢,早期症状不明显,在儿童可表现为注意力分散,不安宁,学习成绩退步,肢体动作笨拙等而被家长及教师误诊为有神经质或顽皮,故应引起注意...
如何治疗
  (一)治疗  1.一般处理 传统的治疗方法是,即使无急性风湿热征象亦应卧床休息、镇静和预防性抗生素治疗等。避免强光、嘈杂等刺激;床垫床围宜柔软,以免四肢因不自主运动而受伤;饮食以富营养及易于消化吸收的食物为主,有吞咽困难者给以鼻饲。  2.病因治疗 首先应防治风湿热。风湿热确诊后应给予青霉素治疗,一般用普鲁卡因青霉...