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先天性肺囊性病
疾病概述
  先天性肺囊性病是较少见的先天性肺发育异常。其病理分类和命名比较混乱,意见不一,以往统称先天性肺囊肿,现在比较一致地称为先天性肺囊性病,包括支气管源性囊肿(肺囊肿)、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿(肺大皰)、囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿性支气管扩张等。
疾病病因
  胚胎发育期,因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段。囊肿常为多房性,也可为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构,内层有纤毛柱状上皮,外层可见散在小片软骨,壁内可见到平滑肌束和纤维组织。囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞,有柱状、立方形和圆形上皮细胞,这显示出支气...
主要症状
  小的支气管囊肿在临床上不呈现症状,仅在X线胸部检查或尸检时才被发现。一旦囊性病变与小支气管沟通,引起继发感染或产生张力性气囊肿、液囊肿、液气囊肿或张力性气胸等压迫肺组织、心脏、纵隔和气管移位时,就可出现症状。  (一)婴幼儿期 张力性支气管源性囊肿、肺大叶气肿和肺大皰较多见。临床上常呈现胸内张力性高压症状,表现为呼...
疾病检查
  (1)主要是进行X线检查  本病临床症状不典型,需注意鉴别诊断。X线胸部检查显示边缘清晰的园形或椭园形的致密阴影,或园形或椭园形壁薄的透亮空洞阴影中可有液平面。  (2)肺功能检查、支气管造影、CT扫描也有利于本病的诊断。  (3)透视是病人置于X线管与荧光屏之间的直接检查。可做全面动态的直接观察,如心脏搏动、横隔...
鉴别诊断
  本病为先天性肺发育异常。可因囊肿大小,有无与支气管等气道相通,有无继发性感染和就诊年龄不同,而出现各种不同的临床症状。若单凭这些症状,极易误诊为各种不同疾病。如囊肿未与支气管沟通时,见X线胸片园形致密阴影易被误诊为肺内良性肿瘤;囊肿与支气管沟通胸片出现空洞形透亮阴影时,易被误诊为肺结核空洞;囊肿有继发性感染时,易被...
并 发 症
  肺囊肿引起的并发症包括以下几种情况:  (1)肺囊肿本身无气体交换功能,巨大囊肿可压迫肺组织,造成肺部气体交换障碍,严重者甚至可造成肺动脉压力增高,加重心脏负担。  (2)长期反复感染易导致周围组织粘连,影响肺功能,增加手术难度,影响术后恢复。  (3)肺囊肿囊壁破坏引起的出血、穿孔,造成气胸、血胸。  (4)有文...
疾病预防
  先天性肺囊肿为先天性肺发育异常症,与其他先天性疾病预防方法相同。明确诊断后,应注意预防感染和积极治疗。避免作胸腔穿刺,以免引起胸腔感染或发生张力性气胸。仅在个别病例,表现严重呼吸窘迫征、紫绀、缺氧严重,又无条件作急诊手术时,才可作囊肿穿刺引流,达到暂时性减压,解除呼吸窘迫症状,作为术前一种临时性紧急措施。一般切除病...
如何治疗
  一般诊断明确,在无急性炎症情况下,均应早期手术。因为囊肿容易继发感染,药物治疗非但不能根治,相反,由于多次感染后囊壁周围炎症反应,引起胸膜广泛粘连,致手术较为困难,易发生并发症。年龄幼小,并非手术的绝对禁忌证。尤其在出现缺氧、紫绀、呼吸窘迫者,更应及早手术,甚至急诊手术才能挽救生命。  手术方式应根据病变部位、大小...