狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症,新生儿发生率为0.6/1000。由于在生长发育过程中颅缝过早闭合,以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育,可表现为颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。治疗方法首选手术,多以整容为目的,一般于生后6个月至1岁时手术。
原因不明,Converse等学者认为本病是一种先天性发育畸形。但总的说来其病因还不明确,可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关,也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致,还可能与胚胎某些基质缺乏有关少数病例有遗传因素。个别病例可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢进所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全...
头颅畸形因早闭的颅缝的不同而异:
1.尖头畸形X线颅骨前后位片上可见眼眶内侧壁变斜颅前窝变狭窄,沿冠状缝骨质密度增高钙质沉着,常常有颅骨指压切迹侧位片上额骨后旋,额骨后方的骨突无X线突起阴影表现,后方颅穹窿正常。 2.舟状头畸形颅骨平片可见头颅呈舟状畸形,沿矢状缝骨质密度增高,钙质沉着,严重者看不到骨缝而冠状缝人字缝鳞状缝增宽甚至分离如有...
需与先天性脑发育不全所致的小头畸形相鉴别,后者的头颅狭小系继发于脑的发育不良,无颅缝早闭,无颅内压增高。 三角头畸形:此型少见,约占5%~10%,是额缝早期闭合所致。但有的额缝尚开放,其特征是在额缝部位的额骨鳞部两侧边缘向前凸出呈锐角,从上面观头呈三角形,额骨短而窄,颅前窝变小变浅,两眼相距过近,额缝处有骨嵴样增...
狭颅症常合并身体其他部位的畸形,最常见者为对称性并指/趾畸形以及唇裂腭裂、面骨畸形、鼻骨塌陷、脊柱裂蝶骨小翼过度生长后鼻孔闭锁及鼻咽腔梗阻,硬腭增高,先天性心脏病及外生殖器异常等。狭颅症手术治疗的并发症可分术中及术后并发症两类。曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全,以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。
本病的病因不明,尚无圆满的解释有的学者发现本病有家族性故认为本病与遗传有关。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若胎儿有发育异常倾向,应及时做还孕前检查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。
目的为扩大颅腔,缓解颅内压使脑组织能够正常发育,保护视力。均应尽早手术治疗,生后6月~1岁内施行手术效果较好,脑功能障碍和头颅畸形均可有明显改善。