先天性泌尿系畸形以肾脏和输尿管畸形最常见，常见的症状是血尿、排尿异常、腹痛、腹部包块、并发症与并存症，以尿路感染最常见，生殖器畸形就是指：男性生殖器畸形、女性生殖器先天性畸形、小儿尿道下裂。
肾畸形包括囊性肾病变、蹄铁形肾、孤立肾等，先天性输尿管畸形常见，包括输尿管完全缺，如：双输尿管畸形、输尿管膨出、异位输尿管开口、下腔静脉后输尿管、输尿管、肾盂连接外畸形等。 重复肾、重复输尿管及开口异位是临床上并不少见的小儿先天畸形，但因临床的表现变异较大，给临床诊治也带来一定困难，在胚胎第4～7周时，输尿管从中...
常见的症状是血尿、排尿异常、腹痛、腹部包块、并发症与并存症，以尿路感染最常见，生殖器畸形就是指：男性生殖器畸形、女性生殖器先天性畸形、小儿尿道下裂。 (1)以尿失禁为主要表现，由输尿管开口异位导致; (2)以排尿困难为主要表现，由输尿管囊肿导致; (3)以泌尿系感染为主要表现，由尿液反流和尿路积水导致; (...
直肠指诊：对确定尿道狭窄的部位程度及是否合并直肠损伤等方面可提供重要线索是一项重要的检查。 诊断性导尿：仍有争议，因它可使部分性裂伤成为完全断裂加重出血并易造成血肿继发感染。 尿道金属探条或诱导探条检查可确定尿道狭窄的部位和程度。 血尿常规，肝肾功能，电解质，ECG，胸透，泌尿科B超，膀胱尿道造影，KUB+I...
来自中肾管的输尿管芽下端腔化，与膀胱逐渐相通，在最后形成一层隔膜时，如果最后因为某种原因隔膜没有被吸收或破裂，则可在输尿管口造成狭窄、梗阻、导致输尿管扩张，形成输尿管囊肿;另一种原因可以是输尿管鞘发育不良，导致膀胱输尿管黏膜松弛，形成囊肿，对于输尿管没有进入膀胱者，则可开口于前庭、阴道、尿道等处，表现为遗尿症。对于...
先天性泌尿系畸形的并发症： 鉴于先天性泌尿系畸形的症状和危害实际上来源于并发症，故对于无症状、肾功能良好的病人可不予治疗，仅随访观察即可;对于有症状，影响到肾功能者，则需治疗、手术是主要治疗手段，手术方案的确定要根据实际情况：对于肾功能尚可的病例如果有输尿管积水，则可保留重复的肾脏及输尿管，仅行输尿管膀胱内再植术...
本病主要是先天性疾病，可能和遗传因素、及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。
治疗原则，积极治疗尿道及周围感染，以恢复尿道排尿功能为目的恢复尿道的解剖连续性和完整性，避免在治疗过程中出现新的并发症，有慢性肾功能不全行膀胱造口术，有尿道直肠瘘先行结肠造瘘 非手术治疗 非手术治疗主要依赖于尿道扩张，即使手术治疗后的病例也应定期扩张。预防再次狭窄，尿道扩张不宜在尿道有急性炎症时进行，并应在良好...
