先天性胆管扩张症(congenitaldilatationofthebileduct)又称胆总管囊肿(congenitalcholedochalcyst),是小儿较常见的胆道畸形。本病癌变率随年龄增长而增加，故本病应早期诊断，早期治疗为宜。此病分为囊肿型和梭状型两种，婴幼儿胆总管扩张超过5mm即可诊断此病。
有关病因学说众多，至今尚未定论。多数认为是先天性疾病。亦有认为有获得性因素参与形成。主要学说有三种： (一)先天性异常学说认为在胚胎发育期，原始胆管细胞增殖为一索状实体，以后再逐渐空化贯通。如某部分上皮细胞过度增殖，则在空泡化再贯通时过度空泡化而形成扩张。 有些学者认为胆管扩张症的形成，需有先天性和获得性因素的共同...
本病的诊断可根据从幼年时开始间歇性出现的三个主要症状，即腹痛、腹块和黄疸来考虑。若症状反复出现，则诊断的可能性大为增加。囊状型病例以腹块为主，发病年龄较早，通过扪诊结合超声检查，可以作出诊断。梭状型病例以腹痛症状为主，除超声检查外，还须配以ERCP或PTC检查，才能正确诊断。黄疸症状在两型间无明显差异，均可发生。 ...
(一)生物化学检查血、尿淀粉酶的测定，在腹痛发作时应视为常规检查，有助于诊断。 (二)B型超声显像。 (三)经皮肝穿刺胆道造影(PTC)。 (四)经内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)。 (五)胃肠钡餐检查。 (六)术中胆道造影。 以上各种检查方法，在临诊时一般首先进行超声检查和生化测定，如临床上...
在婴儿期主要应与胆道闭锁和各种类型的肝炎相鉴别，依靠超声检查有助于诊断。在年长儿应与慢性肝炎相鉴别。往往在第一次发作有黄疸时，可能被误诊为传染性肝炎，对于梭状型胆管扩张，或扪诊肿块不清楚者，尤其如此。较长期观察和反复多次进行超声检查和生化测定，常能明确诊断。
本病一经确诊，应尽早手术治疗，若耽误太久，不但增加病儿的痛苦，而且增加了并发症出现的机会。病变部的囊状扩张和远端胆管的相对狭窄所引起的胆汁引流不畅甚或阻塞是导致并发症的根源。主要有： 1.复发性上行性胆管炎 2.胆汁性肝硬变 3.胆管穿孔或破裂 4.复发性胰腺炎 5.结石形成和管壁癌变
预防：该病由于是先天性疾病!所以在妊娠期间就应该做检查，降低得病几率! 缓解措施：症状发作期的治疗，采取禁食2～3天，以减少胆汁和胰液的分泌，缓解胆管内压力。应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素3～5天以预防和控制感染，以及相应的对症治疗，常能达到缓解症状的目的。鉴于其频繁的发作和各种并发症，宜及时进行手术治疗。 术前...
手术治疗：(一)外引流术应用于个别重症病例，如严重的阻塞性黄疸伴肝硬变，重症胆道感染，自发性胆管穿孔者，待病情改善后再作二期处理。 (二)囊肿与肠道间内引流术如囊肿十二指肠吻合术，因有较多的并发症，胆管炎的反复发作、吻合口狭窄、结石形成等，以后转而采用囊肿空肠Roux-en-Y式吻合术，并在肠襟上设计各种式样的防...
