先天性直肠肛门发育畸形非常多见，并且类型众多，直肠盲端和瘘管的位置各异。其发病率在新生儿中为1∶1500～5000，占消化道畸形的首位。男性多于女性，高位畸形在男性约占50%，女性占20%。各种瘘管的发生率在女性为90%，男性为70%。合并其它先天性畸形的发生率约有30～50%，且常为多发性畸形。有家族史者少见，仅...
先天性直肠肛门畸形是什么原因引起的? 直肠肛门畸形的发生是胚胎发育期发生障碍的结果男性和女性基本上是相同的仅是解剖上的区别泄殖腔分隔过程的结果尿生殖窦与肛门直肠窦之间相通构成高位或中间位畸形发生各种肛门直肠发育不全及直肠与尿道或阴道间的瘘管肛门后移过程障碍和会阴发育不全的结果构成低位畸形发生肛门皮肤瘘肛门前庭瘘肛门狭...
多绝大多数直肠肛管畸形病儿，在正常位置没有肛门，易于发现。不伴有瘘管的直肠肛管畸形在出生后不久即表现为无胎粪排出，腹胀，呕吐；瘘口狭小不能排出胎粪或仅能排出少量胎粪，病儿喂奶后呕吐，以后可吐粪样物，逐渐腹胀；瘘口较大．在生后一段时间可不出现肠梗阻症状，而在几周至数年逐渐出现排便困难。高位直肠闭锁，肛门、肛管...
影像学检查：先天性直肠肛管畸形的诊断并无困难，但要确定直肠闭锁的高度、直肠末端与耻骨直肠肌的关系以及有无泌尿系瘘还需影像学检查。 x线倒置位摄片法：可以了解直肠末端气体阴影位置，判断畸形位置。倒置侧位片上耻骨与骶尾关节的连线称Pc线，相当于耻骨直肠肌平面，以此区分高位、中位与低位畸形。 瘘管造影：可...
与肛门闭锁，直肠闭锁等鉴别。 直肠闭锁：是直肠盲端与肛门之间有一定距离，因胎儿时期的原始肛发育不全所致，症状比锁肛严重，努责时肛门周围膨胀程度比锁肛小。 肛门闭锁又称低位肛门直肠闭锁，由于原始肛发育异常，未形成肛管，致使直肠与外界不通。在中医学中称为“肛门闭合”。
先天性直肠肛管畸形并发症 1.泌尿系感染高位或肛提肌上畸形伴有泌尿系瘘时，病儿可反复发生尿道炎、阴茎炎和上尿路感染。 2.尿便失禁高位或肛提肌上畸形合并脊椎畸形者，若骶神经发育受累，因其分支支配膀胱和肛门括约肌肉故可有尿便失禁。 3.阴道炎直肠前庭瘘女病儿，因粪便经常自阴道前庭瘘流出
认为与妊娠早期发生病毒感染、高热、用药、放射线照射、过敏、免疫反应低下以及某些遗传基因有关，特别应做好孕期各项保健工作和遗传咨询工作。避开遗传病：预防遗传病的方法 避免近亲结婚：近亲结婚所生育的带有子女智力比非近亲子女差得很多，而且发病率很高。所以一定要避免近亲结婚 进行婚前咨询：男女双方或一方，如...
均需手术治疗。直肠膀胱瘘常伴泌尿系感染，宜早期施行手术。其它类型瘘若排粪通畅可延至3～5岁后手术。经腹或会阴切除瘘管，将直肠拉下缝于肛门原位，或作肛门括约肌成形术。由于是体表畸形，易于诊断。除临床检查外，还必须进一步测定直肠盲端与肛提肌平面和肛门皮肤的距离，以确定畸形的类型、瘘管的位置、以及合并畸形，方能选择...
