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先天性食管闭锁
疾病概述
  先天性食管闭锁及食管气管瘘(tracheoesophagealfistula)在新生儿期并不罕见,根据国内统计,其发生率为2000~4500个新生儿中有1例,与国外发病率近似(2500~3000个新生儿中有1例)。占消化道发育畸形的第3位,仅次于肛门直肠畸形和先天性巨结肠。男孩发病率略高于女孩。过去患本病小儿多在生...
疾病病因
  (一)发病原因  胚胎初期食管与气管均由原始前肠发生,二者共同一管。在5~6周时由中胚层生长一纵嵴,将食管气管分隔,腹侧为气管,背侧为食管。食管经过一个实变阶段,由管内上皮细胞繁殖增生,使食管闭塞。以后管内出现空泡,互相融合,将食管再行贯通成空心管。若胚胎在前8周内发育不正常,分隔、空化不全可引起不同类型的畸形。有...
主要症状
  临床表现  由于食管闭锁胎儿不能吞咽羊水,母亲常有羊水过多史,占19%~90%。小儿出生后即出现唾液增多,不断从口腔外溢,频吐白沫。由于咽部充满黏稠分泌物,呼吸时咽部可有呼噜声,呼吸不畅。常在第1次喂奶或喂水时,咽下几口即开始呕吐,因食管与胃不连接,多呈非喷射状。因乳汁吸入后充满盲袋,经喉反流入气管,引起呛咳及青紫...
疾病检查
  1.X线及内镜检查X线检查简便、准确,对本病有决定性的诊断意义。应先行胸腹部常规透视或摄片。如腹部无气体则为食管闭锁的特征;如有食管气管瘘,胃及肠内均可有气体积聚。所以,腹腔内有气体也不能完全除外食管闭锁。如果新生儿发生肺炎合并肺不张,特别是右上叶肺不张,多为Ⅲ型食管闭锁,此时胃肠道内可有大量气体。胸部正位片显示闭...
鉴别诊断
  在诊断上,对不同型的食管闭锁进行鉴别具有重要意义。按食管闭锁的部位以及是否并有食管气管瘘,先天性食管闭锁可分为五种类型。  1.食管近段为盲端,远段通入气管后壁,形成食管气管瘘。据Holder统计,此型最常见,约占86.5%。  2.食管近段通入气管后壁,形成食管气管瘘,远端为盲端。此型少见,约占0.8%。  3....
并 发 症
  早期预防、早期诊断并精心治疗是减少术后并发症的先决条件。并发症主要是吻合口瘘、狭窄、瘘复发,尤其应注意吻合口瘘的防治,因它是术后最常见和最危险的并发症。常见的并发症:  1.肺炎。  2.气胸。  3.食管穿孔,常因食管吻合口感染破溃穿孔。  4.胸腔积液或化脓性胸膜炎,需行闭式引流。  5.食管吻合口及胃、肠瘘。...
疾病预防
  本病的治疗手术是根本措施。在预防上主要是尽量做到早期发现,早期诊断,早期治疗。对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。若见新生儿唾液过多须经常吸引,应高度警惕本病的可能。此时切忌行所谓“诊断性喂食”,而应行食管插管检查,以避免肺炎发生及尽早明确诊...
如何治疗
  (一)治疗  必须明确先天性食管闭锁是危及生命的严重畸形,应早期手术治疗。1670年,Durston首次描述了先天性食管闭锁,当时人们只注意食管发育异常的胚胎学和病理学,直至1869年Holmes才开始试验性治疗。由认识到首次矫治成功经历了约250年,即1939年美国Ladd和Leven分别发表了2例经前胸皮管成型...
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