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小儿Reye综合症
疾病概述
小儿Reye综合症是一种以急性脑病合并肝脂肪变性为特点的综合症。是一种急性,一时性,可逆性和自限性疾病,病理改变主要是弥漫性脑水肿和重度的肝脂肪变性,肝脏肿大,质地坚实,伴有显著的脑症状:抽搐,进行性意识障碍甚至昏迷。
疾病病因
      谵妄是许多品质性因素导致的广泛性脑功能障碍。器质性病因可分为四组:①原发于脑部的疾病,如感染、肿瘤、外伤、癫痫及卒中;②作用于脑部的系统疾病,尤其是代谢与内分泌疾病,全身性感染,心血管病及胶原性疾病;③外源性物质中毒,即药物、工业、植物或动物来源的中毒;④滥用成瘾物品而产生的戒断现象,多发生于酒精及镇静催眠...
主要症状
     多数患儿年龄在4~12岁之间,6岁为发病高峰,农村较城市多见,患儿平素健康,大多有上呼吸道感染等病毒性前驱疾病。往往在前驱疾病恢复过程中突然出现频繁呕吐、其后病情迅速加重,出现反复惊厥和进行性意识障碍,常在数小时内进入昏睡、昏迷至深度昏迷,严重者呈去脑强直。患者多有颅内压增高,若出现呼吸节律不规则或瞳孔不等大...
疾病检查
      1. 血象白细胞增加可达20~40×109/l,中性粒细胞增高,少数有血小板减少。   2.肝功能检查肝功能异常是特征性的。谷丙转氨酶、谷草转氨酶、磷酸肌酸激酶和乳酸脱氢酶均升高。  3.血液检查血氨升高( 可达29~174µmol/l)。凝血酶原时间延长。血钠偏低,大多有代谢性酸中毒和呼吸性碱中毒。血糖下...
鉴别诊断
    本病虽有急性脑病各种临床表现,但根据其显著的肝功能异常,脑脊液无明显变化等,可与化脓性、结核性或病毒性脑膜炎脑炎区别,又根据本病肝功能虽异常但无黄疸,可与重症肝炎、肝性脑病相鉴别。某些遗传代谢病如尿素循环酶缺陷,有机酸尿症可酷似Reye综合征表现,可通过详细病史,针对代谢病的尿液筛查,以及遗传学诊断进行鉴别。
并 发 症
     Reye综合征的并发症有水电解质平衡紊乱,尿崩症,抗利尿激素分泌异常综合征,低血压,心律失常,出血倾向(尤其是胃肠道出血),胰腺炎,呼吸功能不全及吸入性肺炎等。尿崩症可见于任何年龄,通常在儿童期或成年早期发病,男性较女性多见。一般起病日期明确。大多数病人均有多饮、烦渴、多尿。夜尿显著增多。
疾病预防
   预防:  多认为病毒感染造成线粒体功能障碍,是本病主要的发病机制故预防病毒感染是预防本病的主要措施早期诊治是改善预后的重要手段。遗传性疾病的预防主要依靠遗传咨询与产前诊断,由于大部分本综合征病例为散发的,所以产前诊断的开展目前并不普遍。  1.预防感染尤其是病毒感染性疾病,做好各种预防接种工作。  2.慎用或停用...
如何治疗
    治疗原则是防治脑水肿、脑疝和肝功能衰竭。  (一)全身支持疗法用低蛋白高碳水化合物饮食以降低内生性蛋白分解。需注意纠正酸中毒及防治低血钾症。防止和纠正低血糖,开始输液可用50%葡萄糖2040ml,而后输液用10%葡萄糖,为促进葡萄糖的利用及抑制脂肪分解,可使用胰岛素葡萄糖液。每日输液总量为正常维持量的2/3或5...