心内膜弹力纤维增生症(endocardialfibroelastosis，EFE)又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为婴儿心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症，近十年来发病率有下降趋势。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其...
(一)发病原因早在1816年即有人提出本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致。至今病因仍未明，曾提出以下几种看法： 1.病毒感染胎儿期或出生后病毒感染引起心肌炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。曾从心内膜弹力纤维增生症死亡患儿的心肌中，分离出柯萨奇B组病毒，组织学...
2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以充血性心力衰竭为主，常在呼吸道感染之后发生。 1.一般症状可按照症状的轻重缓急，分为3型： (1)暴发型：起病急骤，突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部有散在性喘鸣音或干性?音，肝脏肿大，还可见水肿，均系充血性心力衰竭的体征。少数...
并发感染者，外周血象白细胞和中性粒细胞增多;常有血红蛋白下降等改变。1.X线检查以左心室增大为明显，心影普遍增大(图1)，近似主动脉型心影，左心缘搏动减弱，特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏动正常者，更有诊断意义。左房常增大。肺纹理增多，肺淤血明显。 2.心电图检查多数呈左心室肥大，ST段及T波改...
本病须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别： 1.急性病毒性心肌炎有病毒感染的历史，心电图表现以QRS波低电压、Q-T间期延长及ST-T改变为主;而心内膜弹力纤维增生症则为左室肥厚，RV5、6电压高，TV5、6倒置。有时需进行心内膜心肌活检方能区别。 2.左冠状动脉起源于肺动脉畸形因心肌缺...
一、心力衰竭(heartfailure)是各种心脏结构或功能性疾病导致心室充盈及(或)射血能力受损而引起的一组综合征。由于心室收缩功能下降射血功能受损，心排血量不能满足机体代谢的需要，器官、组织血液灌注不足，同时出现肺循环和(或)体循环淤血，临床表现主要是呼吸困难，无力而致体力活动受限和水肿。该病的治疗...
应做好妊娠期保健，积极预防各种感染，尤其是病毒感染性疾病;预防胎儿宫内缺氧，积极防治孕妇高血压、糖尿病等各种疾病;同时亦要做好遗传病咨询工作。提高机体抗病能力，避免劳累以预防病毒，细菌感染，发病后注意休息，进营养丰富之饮食，以利心脏恢复。定期复查。
(一)治疗主要疗法为控制心力衰竭。急性心力衰竭需静脉注射地高辛或毛花苷C(西地兰)快速洋地黄化，或其他正性肌力药物和强效利尿药，并应长期服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之久，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。近年加用卡托普利(开搏通)长期口服，对改善心功能有明显效果。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、呋塞...
