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小儿心内膜弹力纤维增生症
疾病概述
  心内膜弹力纤维增生症(endocardialfibroelastosis,EFE)又名心内膜硬化症,其病因尚未明了。为婴儿心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症,近十年来发病率有下降趋势。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,称继发性心内膜弹力纤维增生症,其...
疾病病因
  (一)发病原因早在1816年即有人提出本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致。至今病因仍未明,曾提出以下几种看法:  1.病毒感染胎儿期或出生后病毒感染引起心肌炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。曾从心内膜弹力纤维增生症死亡患儿的心肌中,分离出柯萨奇B组病毒,组织学...
主要症状
  2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以充血性心力衰竭为主,常在呼吸道感染之后发生。  1.一般症状可按照症状的轻重缓急,分为3型:  (1)暴发型:起病急骤,突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部有散在性喘鸣音或干性?音,肝脏肿大,还可见水肿,均系充血性心力衰竭的体征。少数...
疾病检查
  并发感染者,外周血象白细胞和中性粒细胞增多;常有血红蛋白下降等改变。1.X线检查以左心室增大为明显,心影普遍增大(图1),近似主动脉型心影,左心缘搏动减弱,特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏动正常者,更有诊断意义。左房常增大。肺纹理增多,肺淤血明显。  2.心电图检查多数呈左心室肥大,ST段及T波改...
鉴别诊断
  本病须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别:  1.急性病毒性心肌炎有病毒感染的历史,心电图表现以QRS波低电压、Q-T间期延长及ST-T改变为主;而心内膜弹力纤维增生症则为左室肥厚,RV5、6电压高,TV5、6倒置。有时需进行心内膜心肌活检方能区别。  2.左冠状动脉起源于肺动脉畸形因心肌缺...
并 发 症
        一、心力衰竭(heartfailure)是各种心脏结构或功能性疾病导致心室充盈及(或)射血能力受损而引起的一组综合征。由于心室收缩功能下降射血功能受损,心排血量不能满足机体代谢的需要,器官、组织血液灌注不足,同时出现肺循环和(或)体循环淤血,临床表现主要是呼吸困难,无力而致体力活动受限和水肿。该病的治疗...
疾病预防
  应做好妊娠期保健,积极预防各种感染,尤其是病毒感染性疾病;预防胎儿宫内缺氧,积极防治孕妇高血压、糖尿病等各种疾病;同时亦要做好遗传病咨询工作。提高机体抗病能力,避免劳累以预防病毒,细菌感染,发病后注意休息,进营养丰富之饮食,以利心脏恢复。定期复查。
如何治疗
  (一)治疗主要疗法为控制心力衰竭。急性心力衰竭需静脉注射地高辛或毛花苷C(西地兰)快速洋地黄化,或其他正性肌力药物和强效利尿药,并应长期服用地高辛维持量,可达2~3年或数年之久,至心脏回缩至正常,过早停药可导致病情恶化。近年加用卡托普利(开搏通)长期口服,对改善心功能有明显效果。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、呋塞...
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