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小儿肾病综合征
疾病概述
  肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高,大量白蛋白自尿中丢失,引起一系列病理生理改变的一个临床综合征。本病的特点是大量蛋白尿,低白蛋白血症、严重水肿,高脂血症和高凝状态。大量蛋白尿系指尿蛋白每天排出量>100mg/kg或指尿蛋白超过3.5g/L。本病有逐年...
疾病病因
  (一)发病原因  凡能引起肾小球疾病者几乎均可发生NS,分类:  1.临床分类为目前国内的主要分型方法。  (1)单纯性肾病:即具有肾病综合征的四大临床特点的患者,男性多于女性,临床以单纯性多见。  (2)肾炎性肾病:除具有典型症状外,还同时并有以下特点之一,包括高血压[学龄前小儿,血压高于16/10.7kPa(1...
主要症状
  1.水肿NS的水肿程度轻重不一,以组织疏松及体位低处为明显,水肿随着重力作用而移动,久卧或清晨以眼睑,后头部或骶部水肿为著,起床活动后则以下肢水肿明显,严重者全身水肿,阴囊水肿或胸膜腔和腹腔积液,甚至心包积液,高度水肿时局部皮肤发亮,皮肤变薄,甚至出现白纹(多见于腹部,臀部及大腿),皮肤破损则组织液漏溢不止,浆膜腔...
疾病检查
  1.尿常规尿蛋白明显增多,定性检查≥,尿蛋白定量检查之诊断标准不一,国际小儿肾脏病研究组织(ISKDC)以>40mg/(h·m2)为准,也有主张以>50mg/(kg·d)为肾病范围蛋白尿者,鉴于小儿留取24h尿困难,有主张测晨尿中尿蛋白/尿肌酐比值者,当其比值(以mg/mg计)>3.5时是为肾病水平蛋白尿。  2....
鉴别诊断
  根据典型的临床特点,结合实验室检查,包括24h尿蛋白排泄量>100mg/(kg·d),高胆固醇血症,低白蛋白血症,可以做出肾病综合征之诊断。  1.单纯性肾病与肾炎性肾病鉴别见临床分类所述。  2.常见的继发性肾病综合征  (1)紫癜性肾炎:在3~20岁的继发性NS中,以过敏性紫癜所致者最多见,病人具腹痛及便...
并 发 症
  1.感染感染是肾病综合征常见并发症和死因,常见的感染是肺炎双球菌,链球菌,嗜血流感杆菌,克雷白杆菌等细菌感染;偶并发卡氏肺囊虫感染,腹膜,肺,皮肤常受累,本病易发感染的原因除体液,细胞免疫缺陷和补体因素外;腹水可成为培养基,激素和免疫抑制剂的应用,使免疫功能降低更易发生感染。  2.低血容量休克及急性肾衰  (1)...
疾病预防
      发病常与各种感染和肾毒性物质如汞,铋,金及三甲双酮等有关,应积极防治各种感染,增强体质,防止接触各种肾毒性物质。保持居室空气新鲜,不到人群密集的场所,保持皮肤清洁,预防皮肤损伤,预防感染,有感染及时诊治。进易消化、清淡饮食。注意身心劳逸结合,增强机体免疫力,注意锻炼身体。定期复查尿常规、肾功能。
如何治疗
  (一)治疗  对激素耐药的肾病患者,应做肾活检了解肾病变性质以指导治疗。  1.饮食疗法原则是供给热量充足的低蛋白,低脂肪饮食,合理的饮食构成比是碳水化合物>60%(其中蔗糖少于1/3,高纤维加多糖至少占1/2);蛋白质8%~10%(即每天1.2~1.8g/kg,优质蛋白为宜);脂肪反复阈值量,长疗程维持,这种疗法...