多发性内分泌腺瘤综合征(multipleendocrineneoplasiasyndrome,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。
(一)发病原因 本病征病因未明，具有显著的家族倾向，为常染色体显性遗传。 (二)发病机制 多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了，以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤，合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌，并复习文献，谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时，则甲状腺髓样癌肯定存在(100%)...
出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外，患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller等报告12例嗜铬细胞瘤，手术后有...
1.血液检查测定血液各种激素浓度如降钙素、甲状旁腺激素、生长激素、血糖5-羟胺等，便于早期诊断本病征。 尿VMA、血糖、血去甲肾上腺素、肾上腺素及降钙素可有明显升高，血电解质、T3、T4、醛固酮、皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。 2.激发试验单纯性嗜铬细胞瘤用胰高血糖素或酪胺做激发试验均呈阳性，若嗜铬细胞瘤合...
本症须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别，Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺学肿瘤为主;Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主;而本症MENSⅡ型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。根据临床症状特点，结合CT、MRI、B超、甲状腺功能等辅助检查鉴别并不困难。
患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。可并发下述疾病：1、消化性溃疡：以胃区、腹部疼痛为主要表现，胃十二指肠高发，严重病例可以发生消化性大出血危及生命。2、阵发性高血压：突然出现的血压增高，无明显诱因，血压值可达220/130mmhg，需要要嗜铬细胞瘤相鉴别，可行腹部CT检查明确。3、高钙血症：血钙常...
本病征病因未明，有明显家族倾向的显性遗传性疾病。因此可参考遗传性疾病预防措施。预防措施从孕前贯穿至产前： 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个...
（一）治疗 治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除，或做放疗或化疗。 １。甲旁亢的药物治疗 （１）饮食治疗：限制钙摄入，停用一切可引起高血钙药物。 （２）高血钙危象处理：纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂１～１。５ｇ／ｄ。糖皮质激素静注或口服，泼尼松至少用１个月才能判定是否...
