自身免疫多腺体综合征;多内分泌缺陷综合征)数个内分泌腺同时发生功能低下。内分泌缺陷可以由感染,梗塞或肿瘤导致全部或大部分腺体破坏引起。然而,最通常内分泌腺功能衰竭是由于自身免疫反应产生炎症,淋巴细胞浸润和部分或完全破坏的结果。影响一个腺体自身免疫病常常跟随着损害另一个腺体导致多内分泌腺衰竭。
内分泌缺陷可以由感染,梗塞或肿瘤导致全部或大部分腺体破坏引起.然而,最通常内分泌腺功能衰竭是由于自身免疫反应产生炎症,淋巴细胞浸润和部分或完全破坏的结果.影响一个腺体自身免疫病常常跟随着损害另一个腺体导致多内分泌腺衰竭.以下对两个主要类型衰竭加以描述 Ⅰ型,发病常在儿童或35岁前.甲状旁腺功能减退最多见(79%)...
多腺体缺陷综合征病人临床表现就是个别腺体缺陷表现总合.个别腺体破坏出现无特殊顺序.测定抗内分泌腺体循环抗体水平及其组成似乎没有帮助,因为这些抗体可以持续数年而无内分泌腺衰竭.然而,探测抗体对某些情况有帮助,如自身免疫性与结核性肾上腺功能减退的鉴别和决定甲减的原因.多内分泌腺缺陷可提示下丘脑-垂体衰竭.几乎所有病例垂...
1.血生化检查:肾上腺皮质功能低下可合低血钠、轻度高血钾,合并甲旁减时可有低血钙、高血磷。血糖常偏低,糖耐量曲线低平。 2.激素测定;原发性皮质功能低下患者血尿皮质醇、尿17—羟类固醇降低、ACTH水平升高。甲旁减患者血甲状腺激素(PTH)测不到或明显降低。原发性性腺功能减退者血卵泡生成素(FlH)促黄体生成亲(...
1、原发性肾上腺皮质功能低下:本病需和一些慢性消耗性疾病及继发性肾上腺皮质功能低下鉴别。本病血、尿皮质醇水平低,血ACTH水平升高,ACTH兴奋试验无反应,可与慢性病相鉴别。继发性者血ACTH水平正常或偏低,ACTH兴奋后血尿皮质醇水平逐渐上升、可以和原发性鉴别。 2、原发性甲状旁脉功能低下:需与引起低血钙的其它...
多腺体缺陷综合征病人可合并恶性贫血,真菌感染,需对症处理。 一、恶性贫血 起病缓慢。症状开始出现时患者大多已年逾40岁,30岁以下者罕见。临床表现主要包括贫血,胃肠道症状及神经系统症状。 贫血:表现为软弱无力,体重减轻但不消瘦。面色苍白,皮肤及巩膜常有轻度黄疸。体力活动时常见气急、心跳、头晕、耳鸣、脉搏加快。...
随着激素替代治疗的日趋合理,胰岛素依赖型糖尿病、肾上腺皮质功能低下及甲状腺能低下等疾病的治疗效畏更加接近于生理状态,减少了糖尿病酮症酸中毒、肾上腺危象等内分泌急症发生率。如果不合并有糖尿病慢性并发症,其良好项后,如果合并有糖脓病慢性并发症,其预后较差。放有糖尿病有,应尽旱控制糖尿病,防止其并发症的发生,改善顶后。
治疗的主要措施是激素替代治疗,纠正激素分泌不足 甲减: 1.一般治疗:补充铁剂、维生素B12、叶酸等,食欲不振,适当补充稀盐酸。 2.替代治疗:TH替代治疗。 左甲状腺素(L-T4、雷替斯Letrox、优甲乐)25-50ug/d一次顿服,2~3m后根据甲状腺功能测定调整用量以长期维持。 干甲状腺:20~4...