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先天性睑裂狭小综合征
疾病概述
  先天性睑裂狭小综合征的特征为睑裂较小。又称Komoto’综合症,睑裂狭小-上睑下垂-倒向型内眦赘皮综合征”(blepharophimosis-ptosis-epicanthusinversussyndrome,BPES),为常染色体显性遗传。可能为胚胎3个月前后,由于上颌突起发育抑制因数量的增加,与外鼻突起发育促进...
疾病病因
      先天性睑裂狭小综合征的病因为先天性发育异常导致的情况,与染色体异常有很大的关系。  先天性睑裂狭小综合征为常染色体显性遗传。可能为胚胎3个月前后,由于上颌突起发育抑制因数量的增加,与外鼻突起发育促进因数间平衡失调。因此,还有两眼内眦间距扩大,下泪点外方偏位。
主要症状
      临床避免为先天性睑裂狭窄,与正常相比,睑裂水平径及上下径明显变小。有的横径仅为13mm,上下四经仅为1mm。同时还有上睑下垂,逆向内眦赘皮、内眦距离过远、下睑内翻、鼻梁低平、上眶缘发育不良等一系列眼睑和颜面发育异常,面容十分特殊。
疾病检查
   1、先天性睑裂狭小综合征的特征为睑裂较小。为常染色体显性遗传。    2、与正常相比,睑裂水平径及上下径明显变小。有的横径仅为13mm,上下四经仅为1mm。同时还有上睑下垂,逆向内眦赘皮、内眦距离过远、下睑内翻、鼻梁低平、上眶缘发育不良等一系列眼睑和颜面发育异常,面容十分特殊。
鉴别诊断
      目前暂无关于此病的鉴别资料报道!,根据临床表现可做出诊断。
并 发 症
          目前暂无关于此病的并发症报道!
疾病预防
       预防:本病暂无有效预防措施,早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。一旦发病,应积极治疗,预防并发症的发生。
如何治疗
  可分期进行整形手术。  1、本疾病在日本人中较多见。手术矫正应分2次完成,分步解决4联畸形,即先做内外眦成形术,再做上睑下垂矫正术,2次手术间隔时间不低于3~6个月。  2、手术后及时矫正屈光不正。  3、严密观察生命体征,加强康复指导,预防术后并发症是护理重点。
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