腺样囊性癌(adenoidcysticcarcinoma)又称圆柱瘤(cylindroma)或圆柱瘤型腺癌(adeno-carcinomaofcylindromatype)，是泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见的，也是恶性度最高的，在泪腺上皮性肿瘤发生率中仅次于多形性腺瘤而居第2位。因其隐匿性高，侵袭性强,发现时即已较晚，...
(一)发病原因 病因尚不明确。多数人认为肿瘤来自涎腺导管，也可能来自口腔粘膜的基底细胞。 (二)发病机制 肿瘤的发生源于机体正常细胞的恶性转化，生物学行为发生改变，形成自主生长的新生物。与致瘤因素导致的细胞内遗传物质的改变有关。
临床表现 腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%～10%，在涎腺恶性肿瘤中占24%。好发于涎腺，以发生在腭腺者常见。大涎腺虽然较少，但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。在腮腺肿瘤中仅占2%～3%。Eeroth报告2513例涎腺肿瘤，其中腺样囊性癌119例，发生于腮腺者49例，占腮腺肿瘤的2%;颌下腺26例，占颌下腺肿瘤的16%;腭...
组织病理学改变：巨检为无完整包膜，切面灰白或伴出血、小囊性改变。光镜下，柱状基底样细胞构成5种组织学图像：①筛状(瑞士饼样)，瘤细胞单层或双层排列呈腺样或筛网状，腔内含嗜碱性黏液，有纤维间隔形成小叶;②管状，衬以多层上皮细胞的管样结构;③实体型，又称基底样型，瘤细胞排列紧密，呈片状或实体状，其间有纤维组织间隔;④粉...
1.泪腺炎性假瘤有时和腺样囊性癌的临床表类似,如眼睑肿、眶外上方肿块，疼痛，甚至CT显示病变的形状偶可呈扁平形。但炎性假瘤的眼睑常有红肿，且反复发作，并对皮质激素治疗有效。另外泪腺的炎性假瘤B超多显示病变内回声缺乏，因此病变内回声不均匀或呈块状。 2.其他泪腺上皮性肿瘤因CT图像上较特征的形状易于区别。 3.泪...
腺样囊性癌的并发症： 腺样囊性癌生长虽慢，但无包膜，且侵袭性很强，浸润范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围，因之术后易复发。肿瘤的淋巴转移少见，多为血行转移至肺、骨等处。发生于腮腺的，有1/3出现面瘫。眼眶骨质破坏，向后侵犯可导致眶尖综合征。
预防 生活方式的规律及时刻注意涎腺病变的早期症状很重要。早发现、早诊断、早治疗可提高该病的治愈率及生存率。 复发和预后 ACC是一种侵袭性较强的肿瘤,通过粘膜下和纤维组织向肿瘤周围逐渐而广泛地播散,同时它又沿神经逐渐扩展,因此,局部复发率较高,尤其是外科切缘阳性者,但该肿瘤生长缓慢,患者可与瘤长时间共存。此类...
(一)治疗 外科手术切除仍然是目前治疗腺样囊性癌的主要手段。局部大块切除是根治腺样囊性癌的主要原则。即在功能影响不大的情况，尽可能切除肿瘤周围组织，甚至牺牲一些肉眼看来是正常的器官，对于邻近肿瘤的神经应尽量做追踪性切除。术中应配合冰冻切片检查周界是否正常。原则上腺样囊性癌做腮腺全切，考虑到腺样囊性癌具有较高的神经...
