寻常型天疱疮是最常见的一型,好发于中年人,儿童罕见。先从口腔开始发生大疱,破后成疼痛性糜烂面。以后在头、面躯干、、四肢发生松弛性大疱。尼氏症阳性,破溃后形成糜烂面、渗出、流血,自觉疼痛。 本病可分为4型:寻常型、增殖型、红斑型、落叶型,病程呈慢性。因大量体内营养消耗,可导致病人死亡。组织病理为表皮内大疱、棘层松解...
寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病。预后不良。患者血清中存在着具有一定特异性的抗表皮细胞膜的自身抗体(天疱疮抗体),大部分属IgG。皮损或正常皮肤直接免疫荧光检查显示表皮棘细胞间染色,相当于棘细胞松解发生的部位。患者血清中天疱疮抗体的滴度与疾病的严重程度大致相平行。
(1)口腔:较早出现病损。常先有口干、咽干或吞吐咽时感到刺痛,1-2个或广泛发生的大小不等的水疱,疱壁薄而透明,水疱易破、呈不规则的糜烂面;留有残留的疱壁,并向四周退缩;苦味撕疱壁,常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜,并遗留下一鲜红的创;这种现象称为揭皮试验阳性。苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入探针,可见探针无痛性进...
寻常型天疱疮必需检查项目: (1)血常规、尿常规、大便常规及隐血; (2)肝肾功能、电解质、血糖、血脂、免疫球蛋白、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等); (3)皮肤活组织病理学检查及直接免疫荧光法、血清间接免疫荧光法检测天疱疮抗体及滴度; (4)创面细菌培养及药敏试验; (5)胸片、心电图。 ...
临床上往往仅见一红色创面或糜烂面,若能用探针无阻力地伸入到上皮下方或邻近的黏膜表层下方,尼氏征阳性,或揭皮试验阳性则有助于诊断,但不要大范围地采用揭皮试验,以免增加患者的痛苦。患者的全身情况表现为体质下降,甚至亚病质,也有助于诊断。此外,下列方法有助于正确诊断。 1、细胞学检查局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶,...
天疱疮(pemphigus)是一类重症的皮肤病。特征为薄壁、易于破裂的大疱,组织病理为棘刺松解所致的表皮内水疱,有特征性的免疫学所见。 并发症: 常伴不同程度发热、厌食、神疲乏力等。由于皮肤大面积糜烂,大量体液外渗,蛋白质、电解质及体液丢失过多,身体衰弱,容易合并败血症、肺炎等继发感染。 潜在并发症上消化道...
由于蛋白质和电解质大量丢失,机体抵抗力明显下降。因此要指导患者进食高蛋白、高热量、多维生素,清淡易消化食物,如:鱼、牛奶、瘦肉、蛋、蔬菜、水果等,以增加抵抗力,加速伤口的修复。同时鼓励患者多饮水。
1、支持疗法应给予高蛋白、高维生素饮食,静脉补充,全身衰竭者须少量多次输血。 2、肾上腺皮质激素泼尼松的起始量为120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减,每次递减5mg,1-2周减1次,低于30mg/d后减量应慎重,直到每天10-15mg为维持量。对于严重天疱疮患者...