小耳畸形一般指的是耳廓先天发育不良，常伴有外耳道闭锁，部分病人还伴有颌面部发育畸形、俗称小耳畸形。外耳与中耳发育畸形，但内耳基本正常，因此听力对气导部分影响较大，骨导听力部分正常。也有部分小耳畸形是由外伤或烧伤造成的。目前对于耳再造手术，我们认为最小的手术年龄应该在6岁以后，为了不影响孩子的正常心理发育与学习，手术...
小耳的发生原因一般认为怀孕早期的异常事件如病毒感染、服药、精神刺激等、或是经历过辐射、环境污染等会引起小耳畸形。但目前的研究表明没有一种因素能起主导作用。当前的研究似乎表明：小耳畸形是散发、随机事件，父母必须理解此畸形并非母亲孕前、孕中某些原因引起。亲属中复发率仅为5%，也就是说基本上不会遗传。在我们的病例中也...
先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型： Ⅰ度，耳廓各部分尚可辨认，有小耳甲腔及耳道口，只是轮廓较小，耳道内面常为盲端; Ⅱ度，耳廓多数结构无法辨认，残耳不规则，呈花生状，舟状和腊肠状等，外耳道常闭锁; Ⅲ度，残耳仅为小的皮赘或...
先天性外耳及中耳畸形的的检查： 作为小耳畸形的特征性标志是外耳耳廓的发育不全。轻度的耳廓各部分尚可辨认，只是轮廓较小;中度的耳廓多数结构无法辨认，呈不规则的简单结构;重度的干脆耳廓几乎没有发育，残耳仅为小皮丘等，或者仅有耳垂。通过CT扫描可了解耳道及中耳畸形情况。
先天性小耳畸形可以单独发生，也可以是综合征的部分表现，常见综合征有：TreacherCollins综合征，Goldenhar综合征，Nagar综合征，Miller综合征。 先天性小耳畸形的易感基因定位以及鉴别是目前研究的热点和难点，但迄今没有研究结果。
绝大多数小耳畸形系由皱缩而无耳廓形态的小块软骨团，和外形较正常但向前上方移位的耳垂所构成，无外耳道和鼓室、且听骨发育不良，故易并发听力障碍。 另外，先天性小耳并非罕见。据统计其发生率约为1:20000。单双侧之比约为8:1。因耳廓位于明显部位，其形态失常对患儿心理发育极有影响，长此以往，可...
关于耳廓胚胎发育的实验研究已经有很多年的历史，但目前机制仍不明确。其中神经嵴细胞(Cranialneuralcrestcell，CNCC)在耳部发育中的作用研究逐渐引起人们的重视。CNCC是一种多分化潜能干细胞，是第一、二腮弓区域间充质的主要细胞成分，CNCC的一个重要特征是其迁移性。研究发现在小鼠中耳廓发育期镫...
先天性小耳畸形的治疗主要包括两个方面的内容，一个是外耳廓再造，另一个是听功能重建。一般先行外耳郭再造，再行听功能重建。听力重建手术常常会破坏耳后皮肤，因此要在耳郭再造后施行。 外耳廓再造 正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成，具有弹性的薄壳结构，并由耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝...
