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膈先天性缺损
疾病概述
  膈先天性缺损(CongenitalDefectoftheDiaphragm)多见于胸腹膜裂孔处,胸骨旁裂孔缺损则极为罕见。腹腔内脏器通过缺损处重点讨论胸腹膜裂孔缺损。Bochdalek在1848年首次报告,以婴幼儿多见,男性多于女性。发病率占活婴的1/4000,左侧占90%,右侧由于有肝脏保护或胚胎期膈的右侧比左侧...
疾病病因
      (一)发病原因:        本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。        (二)发病机制:         本病的发病机制不详,其原因和腰肋三角的肌层薄弱或缺如有关,此类因素也是发生本病的解剖基础。
主要症状
   本病主要有呼吸道和胃肠道两组症状。新生儿表现为急性呼吸困难和紫绀,儿童和成人为轻度慢性呼吸道和胃肠道症状(胃肠道症状表现为恶心、呕吐、腹痛和腹泻,是由于组织胺和炎症介质释放而导致的。偶尔肿瘤性肥大细胞也可直接浸润胃肠道)。桶状胸或扁平腹,患侧呼吸音消失或听到肠鸣音。如出现呕吐症状,说明合并肠不全扭转。
疾病检查
   1.胸部平片:胸部平片,也称胸部摄片检查。摄片检查所得的X线影像远比透视时清晰。  2.胸部疾病体征检查:胸部疾病体征检查是胸部检查中的一个重要检查之一。  3.肺和胸膜听诊:肺和胸膜听诊是肺部检查中最基本、最重要的方法之一,对于肺部疾病的诊断有重要意义。  4.胸部CT检查:胸部的CT检查是通过X线计算机体层摄...
鉴别诊断
          应与创伤性膈疝相鉴别。X线表现为心脏纵膈右移,左胸内多个充气肠袢,腹腔充气肠袢减少。右侧缺损可见“缺肝征”。钡餐检查可加重肠梗阻,尽可能少用。
并 发 症
  急性肠梗阻或肠绞窄,胸腹裂孔疝、食管裂孔疝和胸骨后疝。  1.肠梗阻(intestinalobstruction,ileus)指肠内容物在肠道中通过受阻。为常见急腹症,可因多种因素引起,起病初,梗阻肠段先有解剖和功能性改变,继则发生体液和电解质的丢失,肠壁循环障碍、坏死和继发感染,最后可致毒血症,休克,死亡。  2...
疾病预防
   1、先天性膈疝一旦明确诊断,应尽早施行手术治疗,以免日久形成粘连或并发肠梗阻或肠绞窄。  2、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。  3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力。 ...
如何治疗
  此病确定诊断后尽早手术,以经腹修补缺术为主要治疗治疗方法。本症确诊后,均应及早手术治疗。对症状严重,病程急的婴幼儿应急症手术。因为患儿常合并其他畸形,肺发育不良被公认为致死的原因,因疝修补不能消除肺发育不良、肺小动脉阻力增加及肺高压等病理改变。
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