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先天性二尖瓣畸形
疾病概述
  先天性二尖瓣畸形可引致二尖瓣狭窄及/或关闭不全。Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形,60年代以后报道的病例日益增多。先天性二尖瓣畸形常与房室管畸形、大动脉错位、单心室、心房间隔缺损、心室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、法乐四联症等多种先天性心脏血管疾病合并存在。单独先天性二尖瓣畸...
疾病病因
  先天性二尖瓣狭窄是一种罕见的先天性疾病,病因尚不明确,目前主要认为是在胚胎发育的过程中发生异常而导致发育不全。从病因病理方面来考虑,本病可以分为下面几种类型:  (1)若发育不良的二尖瓣通过短的腱索附着到单组左室后中乳头肌上,且超声表现为二尖瓣回声增强、活动受限,同时可显示左室单组后中乳头肌(图1)、短的腱索附着和...
主要症状
  一、症状  先天性二尖瓣畸形的临床表现与后天获得的二尖瓣病变相似,但呈现症状的时间早,且无风湿热病史,约30%的病人在出生后1个月内,75%在出生后1年内呈现症状。常见的症状为气急、端坐呼吸、肺水肿和反复发作肺部感染。病情严重者由于并发肺循环高压,呈现充血性心力衰竭和紫绀。  体格检查:体格生长发育差,易倦乏。二尖...
疾病检查
  胸部X线检查:心脏阴影增大,左心房扩大异常显著,肺动脉圆锥突出,肺郁血引致肺血管影纹增粗,病情严重者可呈现肺水肿征象。心电图检查:典型征象为P波增宽,有切迹。右胸导联呈现增大的双相P波表示左心房肥大,二尖瓣狭窄病例显示右心室肥大,电轴右偏。二尖瓣关闭不全病例则显示左心室肥大和劳损或左右心室肥大。心房颤动很少见。心导...
鉴别诊断
  本病需与其它儿童二尖瓣病变进行鉴别,如小儿风湿性二尖瓣狭窄。  小儿风湿性二尖瓣狭窄,轻度可不出现症状,中度以上狭窄患儿可出现疲乏、心悸、气短、活动后呼吸困难,并伴有口周轻度青紫,面颊潮红,所谓“二尖瓣面容”,严重者可出现咯血或血性泡沫痰,端坐呼吸及阵发性夜间呼吸困难。患儿体征表现为心前区饱满,心尖部可闻低调隆隆样...
并 发 症
  本病常与房室管畸形、大动脉错位、单心室、心房间隔缺损、心室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、法乐四联症等多种先天性心脏血管疾病合并存在,严重者可并发肺循环高压。对于接受手术的患儿,还可能并发一些术后并发症,包括:低心排综合征、呼吸功能障碍和严重心律失常等。
疾病预防
  尚无有效预防措施。及时接受手术治疗,同时注意一些潜在的全并症并积极处理,是防止引起更为严重的危害的唯一有效措施。在手术效果上,二尖瓣狭窄病例,瓣膜修复整形术的手术死亡率为25~4%。二尖瓣关闭不全病人手术死亡率则仅3~1%。瓣膜替换术在二尖瓣狭窄病例手术死亡率为2~6%,二尖瓣关闭不全为3%。术后生存的病例虽然半数...
如何治疗
  先天性二尖瓣畸形病例如二尖瓣病变对心功能影响较轻又不伴有其它心脏血管畸形,临床症状较迟出现,可能生存到成年期。如在出生后1年内即呈现临床症状,则往往病情进展迅速并持续加重,约半数病例在6个月到1年内死亡,很少生存到10岁以上。因此明确诊断后应争取施行手术治疗。  治疗:Starky于1959年,Creech于196...