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大颗粒淋巴细胞白血病
疾病概述
  大颗粒淋巴细胞白血病(Largegranularlymphocyticleukemia,LGLL),1977年开始提出,是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。
疾病病因
  (一)发病原因  T-LGLL的病因不详,可能与HTLV1/Ⅱ样反转录病毒有关。NL-LGLL与EB病毒感染有关。  (二)发病机制  LGL的克隆性增殖需要几个步骤:抗原应答反应、特异淋巴因子(如IL-12、IL-15等)的加入、Fas/Fas配体凋亡调控途径的调控异常。发病可能与HTLVⅠ/Ⅱ样反转录病毒有关,...
主要症状
  T-LGLL约占LGLL的85%,常见于青年患者。1/3的患者就诊时可无症状;初始症状包括反复细菌感染(常与中性粒细胞减少有关),疲乏,20%~30%的患者可有夜间盗汗、体重下降。主要体征:20%~50%的患者有脾脏肿大,肝脏肿大占20%,淋巴结肿大、肺浸润少见。  NK-LGLL进展较快,发病年龄小,中位年龄39...
疾病检查
  1.外周血可有贫血,血小板减少。中性粒细胞减少,绝对值常<0.5×109/L,淋巴细胞绝对值增高,LGL明显增高。  2.骨髓象示髓系细胞成熟障碍,LGL浸润,浆细胞可增高。  3.酸性磷酸酶(ACP)染色强阳性,非特异性酯酶(ANAE)染色弱阳性或阴性。  4.类风湿因子60%阳性,80%抗核抗体阳性,41...
鉴别诊断
  慢性或周期性中性粒细胞减少患者或PRCA、类风湿因子阳性伴LGL增多的患者应考虑T-LGLL的可能。巨细胞病毒和HIV病毒感染可导致轻微的LGL细胞增多。有些患者CD3-的LGL细胞增多,但缺乏:NK-LGLL的临床表现、呈慢性病程,细胞遗传学研究可证明其LGL为多克隆增生。
并 发 症
  反复感染发热;肝脾肿大;骨髓纤维化是LGLL最常见的合并症。  肝脏和脾脏均增大。肝脾一般在肋下不能触及,当内脏下垂或横膈下降或深吸气时,肝脾才能被触及,但不超过肋下1cm,且质地较软。肝脾肿大常见于慢性肝炎、伤寒、血吸虫病、肝硬化早期、白血病时。粒细胞白血病时,可见高度脾肿大。  骨髓纤维化(Myelofibro...
疾病预防
  增强体质,加强锻炼,预防病毒感染。避免接触有害因素孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素,接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。最好早期预防。
如何治疗
  (一)治疗  1.治疗方法  (1)糖皮质激素治疗,可改善症状。  (2)甲氨蝶呤10mg/周,有效率可达60%。  (3)中性粒细胞减少伴反复感染者,可用环孢素(环孢素A)12mg/(kg·d),皮下注射;非格司亭(G-CSF)75μg皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF)75μg皮下注射,1次/d;莫拉司...