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先天性冠状动脉瘘
疾病概述
  先天性冠状动脉瘘(congenitalcoronaryarteryfistula)为冠状动脉与心腔、冠状静脉窦或其分支、上腔静脉、肺动脉、肺静脉之间的非毛细血管床性的异常交通。
疾病病因
  (一)发病原因  同其他先天性心脏病一样,可能因妊娠早期母亲因风疹等病毒感染,营养不良,子宫受到某些物理、化学(包括放射线、药物等)的影响和遗传因素等,使胚胎时期心肌局部区域发育停止在早期阶段,窦状隙持久存在,使冠状动脉与心腔直接交通,形成了冠状动脉瘘。  (二)发病机制  在胚胎时期,心脏的血流是由心肌中许多内皮...
主要症状
  1.症状大部分病人可以终身没有症状。少部分病人分流量随着年龄的增长而瘘口增大,使得在小儿期原无症状而在成年以后出现,一般当肺循环血流量/体循环血流量大于1.5时,常出现乏力、心悸、劳力性气短,甚至水肿、咯血和阵发性呼吸困难等不同程度的心力衰竭的表现。“冠状动脉窃血现象”即导致缺血性心绞痛,发生率为6.7%~18.4...
疾病检查
  目前尚无相关资料。  1.X线检查①冠状动脉-右心及肺动脉瘘,血流动力学上属心底部左向右分流。X线表现按其分流量的大小,肺血可呈不同程度增多,一般为轻~中度增多,心脏增大以左室为主,常伴左房或右室增大,主动脉升弓部常较膨凸。少量分流者可属正常范围。②冠状动脉-左侧心腔瘘,则无肺血增多征象。冠状动脉-左室瘘,在血流动...
鉴别诊断
  需要与本病鉴别的主要疾病有动脉导管未闭、主动脉窦动脉瘤破裂、主动脉-肺动脉间隔缺损、高位室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全、左冠状动脉发源于肺动脉。多普勒超声心动图、心血管造影,尤其是冠状动脉造影,还有磁共振成像检查都有助于鉴别和确诊。
并 发 症
  一、心力衰竭  心脏结构或功能性疾病导致心室充盈及(或)射血能力受损而引起的一组综合征。由于心室收缩功能下降射血功能受损,心排血量不能满足机体代谢的需要,器官、组织血液灌注不足,同时出现肺循环和(或)体循环淤血,临床表现主要是呼吸困难,无力而致体力活动受限和水肿。   二、细菌性心内膜炎 心内膜是心脏的最里层,包括...
疾病预防
  1.针对其可能的各种致病因素进行预防,大力提倡优生优育,妊娠早期避免病毒感染,减少子宫受不良物理和化学因素的影响,必要时进行产前遗传学或染色体检查,防患于未然。  2.治疗据病情而定,分流量小,无临床症状者,可不必手术治疗,但需预防感染性心内膜炎;有症状者一般主张尽早手术,结扎或修补瘘口,亦可将永久性栓堵药物经导管...
如何治疗
  (一)治疗  冠状动脉瘘一经确诊均应手术治疗。随着年龄增长,病人出现并发症较多,例如充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎,心肌梗死或瘘管破裂,剧烈运动中不明原因的猝死等,故应在儿童期手术治疗。本病合并其他先天性心脏病可同期手术治疗。  1.手术适应证肯定的手术适应证是有充血性心血衰竭或心绞痛者。对无症状的婴幼儿患者,可延...
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