主动脉瓣窦动脉瘤破裂是一种少见的先天性心脏病。在胚胎发育过程中，由于主动脉瓣窦的基部发育不全，窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失，使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性，造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点，出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出。最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情...
在胚胎发育过程中，由于主动脉瓣窦的基部发育不全，窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失，使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性，造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点，出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出。最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂，即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。
对于主动脉瓣窦动脉瘤的诊断，依据病史、体格检查和心脏连续性杂音，再结合X线片及超声心动图检查，一般不难明确。对某些诊断怀疑者，需要作出鉴别诊断时，才需作右心右导管检查或逆行主动脉造影术。 主动脉瓣窦动脉瘤发生破裂后通常破裂入右侧低压心腔，血液从高压的主动脉分流入低压的右心室腔，由于二者存在明显的压力阶差，产生大量...
心电图检查：显示左心室肥大或双心室肥大、心肌损害和右束枝传导阻滞。 X线胸片：见心脏明显扩大，肺动脉段突出，肺野充血肺纹理增多。 超声心动图检查：显示主动脉窦壁波形中段，舒张期主动脉窦壁脱入右心室流出道。 右心导管检查：可证实在右房、右室或肺动脉部位血氧饱和度升高，提示该部存在左向右分流。 逆行主动脉造影：...
下列疾病应与主动脉瓣窦动脉瘤作鉴别： （一）动脉导管未闭、主肺动脉间隔缺损这类主动脉内左向右分流的心脏畸形没有突发病史，机器样连续性杂音位置在左第二肋间，杂音常向两肺及同侧锁骨下区传导，超声心动图检查在降主动脉与左肺动脉区存在左向右分流，必要时作右心导管检查或逆行主动脉造影术即可明确诊断。 （二）室间隔缺损并存...
主动脉瓣窦动脉瘤常可合并其他心脏畸形，其中最常见的为并发室间隔缺损（约占40～50％），这样更加重左右心室的负荷。亦常伴有主动脉瓣关闭不全、肺动脉口狭窄、主动脉缩窄和动脉导管未闭等。 当主动脉窦瘤未破裂时，除严重阻塞右心室者外，一般无症状。男性多见。约40％有突发心前区疼痛史，常于剧烈活动时发生破裂，随即出现心悸、...
据报道发病率在东方国家高于西方国家，我国发病率占先天性心脏病的1/100～2/100。Hope于1839年首先描述本病。1958年McGoon，Kirklin等报道在体外循环下施行修补术获得成功。本病发病年龄多数在20～40岁之间，约有1/3的病人起病急骤。国内手术死亡率大约在5～10％左右，手术远期效果满意。
主动脉瓣窦动脉瘤形成后逐渐发展扩大，最终必然导致动脉瘤破裂。因此凡确诊为主动脉瓣窦动脉瘤者，无论破裂与否，都应施行主动脉瓣窦动脉瘤切除术。对急性破裂者，经内科治疗心力衰竭改善后即应尽早施行手术治疗，如心力衰竭未能控制更需早期施行手术。手术在体外循环结合低温和心肌保护下施行直视修补术，病人取仰卧位，胸骨正中切口，纵向...
