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先天性心包缺如或缺损
疾病概述
  先天性心包缺如或缺损(congenitalpericardialabsenceordefect)是一种少见的心脏病。本病首先于1559年被RealdoColumbus解剖确认,但第1个可靠的病例是1793年由Baille报道的。
疾病病因
  (一)发病原因  源于先天性心包发育异常。  (二)发病机制  多数作者认为本病的发生和左侧Cuvier管有关。在正常胚胎发育过程中,左Cuvier管逐渐萎缩,构成左上肋间静脉的一部分,若其过早萎缩将使胸膜心包皱襞血液供应不良,使心包发育不全,产生大小不一的缺损。
主要症状
  1.男女均可发病,男多于女(3∶1),报道的病人年龄为11~79岁。  2.大多数心包缺损病人通常无症状,少数可出现某些非特异性症状。其中最常见的症状为胸部不适,偶可出现呼吸困难、头晕和晕厥。左侧心包部分缺损可因在缺损处发生一部分心脏的嵌顿疝而危及生命。右侧部分心包缺损异常罕见,可伴有吸气时右胸痛,是由于右房或右室...
疾病检查
  目前尚未见相关资料。  1.心电图电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞、心前区导联QRS波群顺钟向转位。  2.超声心动图证实左心室轮廓有局限性膨出和心包回声衰落。  3.CT和MRI显示右侧心包清晰可见,而左侧心包缺如。主动脉和肺动脉之间有异常肺组织楔入。  4.胸部X线向左侧胸膜腔内注入空气约500ml,取左侧卧位...
鉴别诊断
  胸痛者需与心绞痛鉴别。胸片示左心缘上部突出,需与肺动脉扩张、左心耳动脉瘤、二尖瓣疾病、房间隔缺损及左肺门淋巴结增大等鉴别。   心绞痛是指由于冠状动脉粥样硬化狭窄导致冠状动脉供血不足,心肌暂时缺血与缺氧所引起的以心前区疼痛为主要临床表现的一组综合征。其特点为阵发性的前胸压榨性疼痛感觉,可伴有其他症状,疼痛主要位于胸...
并 发 症
      左侧心包部分缺损可因在缺损处发生一部分心脏的嵌顿疝的形成,导致心脏泵血功能出现异常,如血压下降、心力衰竭、肺水肿等严重的并发症,而危及生命。右侧部分心包缺损异常罕见,可伴有吸气时右胸痛,是由于右心房或右心室疝或肺疝进入心包腔。
疾病预防
  1.加强宣传教育,提倡优生优育;加强孕期保健,指导合理妊娠,避免胎儿先天畸形的发生。  2.合理安排运动:应控制运动量,禁忌突然用力运动,防止发生一部分心脏的嵌顿疝而危及生命。  3.大量、长期食用高脂食物如油条、肥肉等,可导致冠状动脉粥样硬化,冠脉管腔变窄,心肌缺血缺氧,从而诱发或加重心绞痛发作。  4.饮酒:长...
如何治疗
  (一)治疗  心包小缺损或完全性缺损,一般不需要外科手术治疗。部分心包缺损者,出现症状和有猝死的可能性,伴有左房耳通过缺损处绞窄的证据时,需施行外科手术治疗。手术方式有左心耳切除、粘连松解、心包整形或扩大缺损。  (二)预后  目前尚未见相关资料。