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先天性主动脉瓣下狭窄
疾病概述
  主动脉瓣下狭窄病例,主动脉瓣大多正常,呈三瓣叶型。有的病例瓣叶稍增厚,或并有轻度关闭不全。少数病人可兼有双瓣型主动脉瓣狭窄。左心室心肌呈现高度向心性肥厚。心内膜下血供不足可引致心肌纤维化。有时心室间隔心肌肥厚程度较左心室后壁更为显著,易与阻塞性肥厚性心肌病相混淆。主动脉瓣下纤维狭窄约有1/3病例伴有其它先天性心脏血...
疾病病因
  关于本病的病因并不十分明确,但主要有以下说法:主动脉瓣下狭窄占左室流出道阻塞性病变的20%~25%,可由先天因素或心肌异常肥厚(原发或继发)引起]。先天性主动脉瓣下狭窄是1种少见的先天畸形,约占先天性心脏病的0·5%。在正常发育情况下,心球大部退化,其左侧部分则融入右室漏斗部,如果因任何原因导致心球未能退化则产生瓣...
主要症状
  主动脉瓣下狭窄在婴幼儿期不产生重度左心室排血梗阻,临床症状也不严重,因此极少需在婴幼儿期施行手术治疗。但进入童年期,梗阻性病变发展较为迅速,由于受狭窄后血液湍流的冲击,主动脉瓣叶往往增厚,产生主动脉瓣关闭不全,且易并发心内膜炎。  主动脉瓣下狭窄在先天性主动脉口狭窄中约占25%,常见的有两种类型:  (1)纤维隔膜...
疾病检查
  1、X线胸片能间接反映主动脉瓣或左室流出道阻塞性病变,系列胸片检查可观察先天性主动脉瓣下隔膜型狭窄的血流动力学进展的进行性过程。  2、超声心动图检查能观察主动脉瓣启闭运动、瓣下狭窄位置和左室流出道狭窄程度(压差),但当合并有主动脉瓣病变或瓣下狭窄紧邻主动脉瓣时,则超声心动图检查漏诊或不能诊断的机会增加。  3、常...
鉴别诊断
  本症因有明显的杂音及心室肥大,需与室间隔缺损及动脉导管未闭鉴别。鉴别主要依赖心导管检查。  1、室间隔缺损:经右心导管检查,测定和对比右侧心腔的血氧含量,如右心室较右心房高出1.0容积%,说明心室水平有左至右分流;分流量较少的小口径缺损,或缺损口径虽不算小,但已有明显的肺动脉高压致使左向右分流量减少者,右室/右房血...
并 发 症
  本病可并发主动脉瓣关闭不全,且易并发心内膜炎。  1、主动脉瓣关闭不全  主动脉瓣关闭不全病人的左室舒张期在接受左心房血液同时又额外地接受从主动脉反流的血液,导致左心室舒张末期容量逐渐增大,左心室随着肌原纤维节代偿机制,产生离心性左心室肥厚,左心室顺应性增加,以逐步适应左心室慢性容量负荷过重,保证左心室舒张末期容量...
疾病预防
  视主动脉口狭窄程度而异。轻度狭窄,预后良好,可活至老年,但可并发亚急性细菌性心内膜炎。重度狭窄则随着年龄增大,狭窄加重,及至儿童期多因心肌缺氧、心室颤动而死亡。至于因左室衰竭引起死亡者少见。婴儿期主动脉口狭窄严重者,则死于心力衰竭。
如何治疗
  主动脉瓣下狭窄在婴幼儿期不产生重度左心室排血梗阻,临床症状也不严重,因此极少需在婴幼儿期施行手术治疗。但进入童年期,梗阻性病变发展较为迅速,由于受狭窄后血液湍流的冲击,主动脉瓣叶往往增厚,产生主动脉瓣关闭不全,且易并发心内膜炎。  手术治疗:1956年Brock报道经左心室施行闭式狭窄扩张术。1960年Spence...
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