法洛四联症(TetralogyofFallot，TOF)是最常见的青紫型先天性心脏病，其主要病理改变有4种：主动脉根部增宽，右移骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损(前连续中断)与右心室肥厚。前三项为原发病变，具有重要意义;而右心室肥厚则为继发性改变，为上述畸形所导致的后果。超声心动图检查本病有非常特异的表现，可作为本病的...
(一)发病原因心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的两类，其中以后者多见。内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，...
1.青紫为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。 2.蹲踞患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减...
血液检查，周围血红细胞计数和血红蛋白浓度明显增高，红细胞可达(5.0～8.0)×1012/L，血红蛋白170～200g/L，血细胞比容也增高，为53～80vol%。血小板降低，凝血酶原时间延长。 1.X线检查心脏大小一般正常或稍增大，典型者前后位心影呈“靴状”，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影...
TOF尚需与下列先天性心脏病鉴别诊断。 1.完全性大血管错位(completetranspositionofgreatbloodvessels)青紫出现得更早、更明显，常在一出生即出现严重青紫，生后1～2周可发生充血性心力衰竭。X射线示肺充血，心影扩大呈蛋形。心电图示重度右心室肥厚或左、右心室肥厚。 2.室间隔...
常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。TOF有以下并发症： 1.脑血管意外(cerebrovascularaccident)多发生在2岁以内的患儿。由于血细胞比容增高，血液黏滞度增高，易导致脑血栓形成和脑栓塞，特别是因某些因素引起患儿脱水时，更易出现。脑栓塞时，患儿表现为突然意识障碍或偏瘫。 2.脑脓肿...
先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。 1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。 2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。 3.积极做好产前检查工作，预防感冒，...
(一)治疗 1.一般护理平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。 2.缺氧发作的治疗发作轻者使其取胸膝位即可缓解，重者应立即吸氧，给予普萘洛尔(心得安)每次0.1mg/kg静注，或去氧肾上腺素(新福林)每次0.05mg/kg。必要时也可皮下注射吗啡每...
