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小儿肺泡性蛋白沉积症
疾病概述
  肺泡性蛋白沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonaryalveolarphospholipidosis),是一种原因不明的少见慢性肺疾病,其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS...
疾病病因
  (一)发病原因病因不明,有人认为本病为对吸入的化学刺激物的非特异过敏性反应;有认为与机体免疫缺陷有关;本症又常伴有各种真菌及细菌感染;本症偶可见家族性,提示与遗传因素有关;有认为本病与脱屑性间质肺炎相似,可能为同一病之不同改变,但脱屑性间质肺炎用皮质激素治疗有效,而本症则无效。一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质...
主要症状
  起病可急可缓,运动不耐受是最常见的首发表现,若未予诊断,则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿,多表现为生长发育落后,可以吐泻为首现症状。继发感染时痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促。体征甚少,仅有少许散在湿?音或胸膜摩擦音。有时可见杵状指...
疾病检查
  1.痰液检查先将痰液标本固定,用苏木精伊红、PAS染色,可见PAS阳性蛋白质颗粒,含有针叶状结晶分层小体。但因小儿痰液常被吞入消化道而无法收集,且痰液受口腔分泌物污染,混杂脱屑细胞和其他蛋白质,故诊断价值不大。亦有人用肺灌洗后排出的稠厚痰液块,加0.1当量氢氧化钠滴入,摇动,即见其上层变为粉红色,据此物作光谱分析,...
鉴别诊断
  先天性PAP在新生儿阶段很早出现症状,并很快导致呼吸衰竭。临床和X线表现不易与其他新生儿肺脏及心脏疾病区分:如新生儿肺炎、全身的细菌感染、持续的肺动脉高压、胎粪吸入、婴儿呼吸窘迫综合征、肺泡毛细血管发育不良以及先天性心脏病特别是肺静脉异位引流。鉴别时应注意除外肺水肿、肺纤维化、结节病、肺含铁血黄素沉着症、肺真菌病及...
并 发 症
 主要为呼吸衰竭和感染。呼吸衰竭是各种原因引起的肺通气和(或)换气功能严重障碍,以致不能进行有效的气体交换,导致缺氧伴(或不伴)二氧化碳潴留,从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。在海平大气压下,于静息条件下呼吸室内空气,并排除心内解剖分流和原发于心排血量降低等情况后,动脉血氧分压(PaO2)低于8kPa(60...
疾病预防
  注意预防反复发生的感染。因原因不明,尤其是先天性PAP,无特效预防方法。PAP临床过程变异性大,既可以自然缓解,也可能死于肺炎或呼吸衰竭。可以将PAP患者分为三类,稳定型、进展型和自然缓解型,其中自然缓解病例不足10%。PAP患者2年、5年和10年生存率分别为79%、75%和68%。PAP患者容易并发感染,特别是机...
如何治疗
  (一)治疗无特效治疗,肾上腺皮质激素无效。有试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。近年来行支气管肺灌洗术,是迄今惟一已被证明有效的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质,曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL,将沉积在肺泡的表面活性...
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